Optikusatrophie – Ein Überblick
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Bevor wir beginnen zu verstehen, was eine Optikusatrophie ist, wollen wir mit einer nachdenklichen Frage beginnen: Haben Sie sich jemals gefragt, wie oder wodurch das Sinn ergibt, was wir betrachten?
Wir alle wissen, dass unsere Augen die Linsen sind, die einen visuellen Eindruck oder ein Bild erfassen, doch wie erkennen wir, was dieses Bild darstellt oder bedeutet? Ganz einfach, indem wir unser Gehirn verwenden.
Sie sehen also, welch wichtige Verbindung unsere Augen mit unserem Gehirn genießen.
Dies geschieht alles über den Sehnerv, der die Augen mit dem Gehirn verbindet.
Infolgedessen ist der Sehnerv für Ihr Sehvermögen so entscheidend, dass man ihn als eine Erweiterung Ihres zentralen Nervensystems bezeichnen kann, zu dem das Gehirn und das Rückenmark gehören.
Er ist dafür verantwortlich, elektrische Signale von Ihren Augen an Ihr Gehirn zu übertragen. Diese Signale werden zu sensorischen Informationen verarbeitet, die es uns ermöglichen, zu sehen und zu verstehen.
Die Optikusatrophie ist ein Zustand, der eine leichte bis akute Schädigung des Sehnervs verursacht und das zentrale, periphere sowie das Farbsehen einer Person beeinträchtigt. Betrachten wir dies etwas genauer.
Was ist eine Optikusatrophie?
Eine Optikusatrophie entsteht durch eine Schädigung des Sehnervs, der visuelle Informationen von Ihrer Netzhaut an Ihr Gehirn überträgt.
Es handelt sich um einen Zustand, der durch einen Verlust von retinalen Ganglienzellen gekennzeichnet ist, der zu einer verringerten Größe des Sehnervenkopfes führt, wie sie bei der Untersuchung des Auges mit einer Spaltlampe und/oder einem Ophthalmoskop beobachtet wird.
Eine Optikusatrophie kann angeboren oder erworben sein. Die angeborene Form tritt in der Regel im Kindesalter auf, während die erworbene Form in jedem Alter auftreten kann.
Die Lebersche Optikusneuropathie**ist Berichten zufolge in einigen Teilen der Welt so verbreitet, dass bei 1 von 25.000 Menschen die Diagnose gestellt wird, wie dasNational Institute of Healthberichtet.
Die angeborene Optikusatrophie tritt häufig familiär gehäuft auf, doch ist unklar, wie viele Fälle vererbt werden. Die erworbene Form der Optikusatrophie kann durch eine direkte Schädigung der Nerven im Auge oder im Gehirn oder durch Erkrankungen und Zustände entstehen, die die Blutgefäße betreffen.

Eine Optikusatrophie wird in der Regel vor dem 20. Lebensjahr diagnostiziert, sie kann jedoch bereits im Säuglingsalter oder erst im Alter von 60 Jahren auftreten. Die angeborene Optikusatrophie betrifft im Allgemeinen beide Augen, obwohl der Sehverlust in einem Auge schwerwiegender sein kann als im anderen.

Was verursacht eine Optikusatrophie?
Nachdem wir nun festgestellt haben, dass eine Optikusatrophie eine Augenerkrankung ist, bei der der Nerv, der das Auge mit dem Gehirn verbindet (der Sehnerv), sich zurückbildet, was aufgrund der verminderten Übertragung visueller Signale vom Auge zum Gehirn zu einer Verschlechterung des Sehvermögens führt, wollen wir verstehen, wie dieser Zustand verursacht wird.
Einige Formen der erblichen Optikusatrophie werden durch schädliche genetische Veränderungen verursacht, die nicht von den Eltern vererbt werden.
In einigen Fällen scheint dieser Zustand durch Mutationen in Genen verursacht zu werden, die die Entwicklung und Funktion der Mitochondrien steuern – winzige Strukturen innerhalb der Zellen Ihres Körpers, die Energie erzeugen, die Ihr Körper nutzen kann.
Diese genetischen Veränderungen treten als zufällige Ereignisse während der frühen Entwicklung auf und sind nur in bestimmten Zellen vorhanden. Diese Fälle der erblichen Optikusatrophie werden als „sporadisch“ bezeichnet.
Doch es gibt weitere Ursachen, dazu gehören:
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Glaukom: Eine der Hauptursachen für Erblindung. Das Glaukom ist eine Augenerkrankung, die den Sehnerv infolge eines abnorm hohen Drucks im Auge schädigt.
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Lebersche hereditäre Optikusatrophie: Eine erbliche Form des Zustands.
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Ein Trauma am Kopf oder Auge.
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Multiple Sklerose
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Entzündung im Inneren des Auges (Uveitis)
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Andere Autoimmunerkrankungen
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Toxische Medikamente und Chemikalien
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Tumoren und andere Anomalien entlang des Weges zwischen Ihrer Netzhaut und Ihrem Gehirn.
Häufige Symptome einer Optikusatrophie
Eine Optikusatrophie kann mit anderen Symptomen einhergehen, etwa mit Schwäche oder Schmerzen in den Muskeln des Gesichts und der Zunge. Dies kann durch eine Schädigung eines Teils des Gehirns entstehen, der als Kleinhirn bezeichnet wird und die Muskelkoordination steuert. Infolgedessen können Menschen mit einer Optikusatrophie auch Schwierigkeiten beim Gehen, Sprechen oder Schlucken haben.
Menschen, die diesen Zustand entwickeln, sind oft ansonsten gesund und haben keine weiteren Erkrankungen, die einen Sehverlust verursachen können, wie etwa ein Glaukom oder eine Makuladegeneration.
Eine Optikusatrophie kann jedoch auch zusammen mit anderen Erkrankungen auftreten, die viele Teile des Körpers betreffen.
Der Sehnerv ist ein Bündel von etwa 1 Million Nervenfasern, das sich an der Rückseite jedes Auges befindet. Er verbindet die Netzhaut – die Licht wahrnimmt und Bilder an das Gehirn sendet – mit dem Gehirn. Eine Schädigung eines beliebigen Teils dieses Verlaufs kann das normale Sehen stören und Symptome hervorrufen wie:
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Blinde Flecken (Skotome)
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Verschwommenes Sehen
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Farbenblindheit (Probleme beim Farbsehen)
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Verlust des zentralen oder seitlichen (peripheren) Sehens
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Schlechtes Nachtsehen
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Verminderte Helligkeit in einem Auge im Vergleich zum anderen

Um mehr über die Anzeichen und Symptome im Detail zu erfahren, klicken Sie hier.
Diagnose und Vorsichtsmaßnahmen bei Optikusatrophie:
Eine Optikusatrophie kann ein oder beide Augen betreffen und einen Sehverlust verursachen, der von leicht bis schwer reicht.
Eine vollständige Augenuntersuchung, die eine Beurteilung der Sehschärfe, des Farbsehens, des seitlichen Sehens und der Pupillenreaktion umfasst, ist notwendig, um die Ursache der Optikusatrophie zu ermitteln.
Die Diagnose dieses Zustands umfasst die Betrachtung des hinteren Bereichs Ihres Auges mit einem Instrument namens Ophthalmoskop, um festzustellen, ob der Sehnerv blass erscheint.
Zusätzliche Untersuchungen, wie eine MRT der Augenhöhlen und des Gehirns sowie Bluttests, können erforderlich sein, um eine Diagnose zu bestätigen.
Leider gibt es für diesen Zustand keine Heilung, und die Schädigung kann nicht rückgängig gemacht werden.
Es gibt jedoch Behandlungen und Vorsichtsmaßnahmen, die dazu beitragen können, Entzündungen zu verringern, und ein erhöhter Flüssigkeitsdruck kann helfen, das Fortschreiten oder eine weitere Verschlechterung zu verlangsamen.
Idebenon, ein Chinon-Analogon, wird derzeit klinisch für die Behandlung der Leberschen hereditären Optikusneuropathie getestet.
Ähnlich haben die Bemühungen in der klinischen Forschung im Bereich der Gen-Ersatztherapie begonnen, vielversprechende Ergebnisse zu zeigen sowie ein besseres Verständnis der Pathophysiologie der Neuropathien zu vermitteln.
Menschen, bei denen eine Optikusatrophie (insbesondere Typ 1) diagnostiziert wurde, wird empfohlen, Alkohol und bestimmte Medikamente zu meiden, die die Funktion der Mitochondrien in den Zellen beeinträchtigen können.
Der beste Weg, diesen Zustand und seine verschiedenen Formen wie die Lebersche hereditäre Optikusneuropathie oder mitochondriale Erkrankungen zu bewältigen, besteht darin, regelmäßig einen Augenspezialisten oder einen Augenarzt zu konsultieren, um Ihre Augengesundheit zu überwachen und sicherzustellen, dass Sie eine angemessene Behandlung erhalten.