Der Sehnerv ist dafür verantwortlich, Impulse und visuelle Informationen vom Auge zum Gehirn zu übertragen. Optische Atrophie ist eine Augenerkrankung, die eine Schädigung des Sehnervs verursacht. Sobald der Sehnerv beschädigt ist, kann das Gehirn nicht mehr verstehen, was das Auge sieht. Atrophie bedeutet wörtlich „Verfall oder Verschlechterung“. Einfach ausgedrückt ist optische Atrophie die Degeneration der Nervenfasern.
Optische Atrophie wird nicht als eigenständige Krankheit, sondern als Anzeichen einer potenziell ernsthaften Erkrankung eingestuft. Sie entsteht infolge einer Schädigung des Sehnervs durch verschiedene Krankheiten, sei es eine Augenerkrankung oder andere medizinische Erkrankungen. Die Erkrankung kann Sehprobleme verursachen, die bis zur Erblindung führen können.
Betroffene Personen zeigen aufgrund der Nervenschädigung eine blasse Sehnervenscheibe, während eine normale Sehnervenscheibe gelb und rosa ist. Es gibt jedoch keine wirksame Heilung oder Behandlung für diese Erkrankung. Die Behandlung der optischen Atrophie erfolgt hauptsächlich symptomatisch. Je nach zugrundeliegender Erkrankung können bestimmte Medikamente und Therapien eingesetzt werden, und fortschrittliche Sehhilfen wie IrisVision können Menschen mit dieser Erkrankung helfen, eine Verbesserung des Sehvermögens zu erfahren.
Wir werden hier die optische Atrophie ausführlich erläutern, um Ihnen ein besseres Verständnis der Erkrankung und ihrer verschiedenen Aspekte zu vermitteln.
Was ist optische Atrophie?
Der Sehnerv besteht aus mehreren Nervenfasern, die einen Teil der visuellen Informationen übertragen, die notwendig sind, um Bilder von der Netzhaut zum Gehirn zu transportieren. Wenn diese Nerven beschädigt sind, erhält das Gehirn nicht alle visuellen Informationen, und das Sehvermögen wird meist verschwommen. Bei optischer Atrophie degenerieren einige oder die Mehrheit der Nervenfasern. Die Auswirkungen reichen von Sehveränderungen bis hin zu schwerem Sehverlust.
Klinisch bedeutet die Definition von „optischer Atrophie“, dass sich Farbe und Struktur der Sehnervenscheibe verändern, was mit unterschiedlichen Graden visueller Funktionsstörungen einhergeht. Dies wird durch die Degeneration der Axone der Ganglienzellen verursacht.
Da der Begriff „optische Atrophie“ ungenau ist, wäre der Begriff „optische Neuropathie“ treffender. Auch dieser Begriff ist jedoch umstritten, da bei einigen Fällen von primärer optischer Atrophie oder traumatischen Hirnverletzungen keine optische Neuropathie vorliegen muss.
Wie werden visuelle Informationen übertragen?
Licht ist die Quelle visueller Informationen. Die normale Struktur des Auges besteht aus drei Teilen:
- Hornhaut und Linse (der lichtfokussierende Teil vorne)
- Netzhaut (der lichtempfindliche Bereich hinten im Auge)
- Sehnerv (eine Ansammlung von Kommunikationsfasern zum Gehirn)
Der Sehprozess beginnt, wenn die gewölbte Hornhaut das Licht, das durch die Pupille fällt, fokussiert. Das Licht wird auf die lichtempfindlichen Bereiche, die Photorezeptoren genannt werden, auf der Rückseite des Auges fokussiert. Diese Photorezeptoren sammeln visuelle Informationen. Die Schicht der Photorezeptoren bildet eine dünne Membran, die als Netzhaut bezeichnet wird. Die Photorezeptoren senden Signale an feine Nervenfasern, die diese Informationen zum Gehirn weiterleiten. Diese Fasern, die Sehnerven genannt werden, bilden die Verbindung zwischen Auge und Gehirn und transportieren die visuellen Informationen zu verschiedenen Bereichen des Gehirns.
Dieser gesamte Prozess sammelt und übermittelt visuelle Informationen. Um normal sehen zu können, müssen alle Teile von Gehirn und Auge einwandfrei funktionieren.
Optische Atrophie im Auge stört den gesamten Prozess der Übertragung visueller Informationen.
Aufbau des Sehnervs bei optischer Atrophie
Die feinen Nervenfasern, die den Sehnerv bilden, werden Axone genannt. Ein Sehnerv besteht aus etwa 1,2 Millionen Axonen, die in der Ganglienzellschicht der Netzhaut ihren Ursprung haben. Wenn diese Axone den Augapfel verlassen, sind sie von einer Myelinscheide umgeben und können sich bei Verletzung oder Beschädigung nicht regenerieren.
Die Schädigung des Sehnervs führt zu verschwommenem Sehen und verhindert, dass das Gehirn alle notwendigen visuellen Informationen erhält, um ein klares Bild zu erzeugen.
Optische Atrophie und optische Neuropathie: Zwei Begriffe für dasselbe oder nicht?
Je nach zugrundeliegenden Symptomen und Prognose gilt dies als ungenau. Da Atrophie wörtlich „Verfall“ bedeutet, wird vorgeschlagen, den Begriff optische Neuropathie zu verwenden. Auch dieser Begriff ist jedoch stark umstritten.
Optische Neuropathie bezeichnet eine Schädigung des Sehnervs aus jeglicher Ursache, während optische Atrophie ein Endstadium ist, das durch Schädigung des Sehnervs irgendwo im visuellen Weg infolge verschiedener Erkrankungen entsteht. Wie bereits erwähnt, wird bei traumatischen Hirnverletzungen oder anderen Formen der optischen Atrophie möglicherweise keine optische Neuropathie diagnostiziert.
Ist optische Atrophie häufig?
Optische Atrophie tritt in den Vereinigten Staaten mit einer Prävalenz von 0,8 % auf, davon werden 0,4 % als Sehbehinderung und 0,12 % als Erblindung klassifiziert (Quelle). Die Erkrankung betrifft verschiedene Ethnien unterschiedlich, mit einer Häufigkeit von 0,3 % bei Afroamerikanern und 0,5 % bei Kaukasiern. Sie kann jedoch in jedem Alter und bei jedem Geschlecht auftreten.
Weltweit liegt die Prävalenz der optischen Atrophie bei 3 von 100.000 Personen und ist in Dänemark mit 1 von 10.000 am häufigsten (Quelle).
Wie unterscheidet sich eine atrophierte Sehnervenscheibe von einer gesunden?
Die scheibenförmige Struktur auf der Rückseite des Auges, die durch die Sehnerven gebildet wird, wird als Sehnervenscheibe bezeichnet. Normalerweise ist die Sehnervenscheibe gelb und rosa gefärbt. Bei optischer Atrophie erscheint die Sehnervenscheibe blass. Diese Farbveränderung entsteht durch eine veränderte Durchblutung der Blutgefäße.
Dieses Phänomen wird auch als „Pallor der Sehnervenscheibe“ bezeichnet und stellt eine irreversible Schädigung der retinalen Ganglienzellen und Axone dar. Da die Axone den Sehnerv bilden, beeinträchtigt diese Schädigung die Übertragung visueller Informationen zum Gehirn.
Symptome, Anzeichen und Risiken der optischen Atrophie
Symptome & Risiken
Die häufigsten Symptome der optischen Atrophie betreffen Veränderungen des Sehvermögens, insbesondere:
- Verschwommenes Sehen
- Verlust des peripheren Sehens
- Schwierigkeiten bei der Farbwahrnehmung
- Verminderte Sehschärfe
Die Symptome der optischen Atrophie äußern sich hauptsächlich durch eine Verminderung oder den Verlust des Sehvermögens, der das zentrale oder periphere Sehen betreffen kann, abhängig von der zugrundeliegenden Erkrankung. Leichte Nervenschäden können zu Problemen mit Kontrast- oder Farbsehen führen, ohne dass die Sehschärfe stark beeinträchtigt ist. In einigen Fällen von optischer Neuropathie kann ein Auge eine geringere Helligkeitswahrnehmung als das andere haben.
Weitere Symptome wie Augenschmerzen, Schwäche, Kopfschmerzen und Bewegungsstörungen können auftreten, hängen jedoch von der zugrundeliegenden Erkrankung ab, die die optische Atrophie verursacht.
Es ist wichtig, die begleitenden Symptome zu kennen, da sie bei der Diagnose der zugrundeliegenden Ursache helfen können:
- Junge Patienten mit einer Vorgeschichte von Augenschmerzen, Parästhesien, Ataxie oder Schwäche deuten auf eine Demyelinisierung hin.
- Ältere Patienten mit vorübergehendem Sehverlust, Doppeltsehen, Schläfenkopfschmerzen, Kieferschmerzen, Müdigkeit, Gewichtsverlust und Muskelschmerzen deuten auf eine arterielle ischämische Optikusneuropathie durch Riesenzellarteriitis hin.
- Eine Grippe-ähnliche Erkrankung oder Impfung bei Kindern kann auf eine para-infektiöse oder post-vakzinale Optikusneuritis hinweisen.
- Multiple Hirnnervenneuropathien durch entzündliche oder neoplastische Läsionen hinter dem Auge können Diplopie und Gesichtsschmerzen verursachen.
- Medikamentenanamnese: Medikamente, die toxisch für den Sehnerv sein können (z. B. Ethambutol, Amiodaron, Alkohol, Methotrexat, Ciclosporin).
- Patienten mit nicht-arterieller anteriorer Optikusneuropathie haben häufig Diabetes, Hypercholesterinämie und Bluthochdruck.
- Patienten mit bekannten Tumorerkrankungen können eine infiltrative oder paraneoplastische Optikusneuropathie haben.
- Eine detaillierte Familienanamnese kann auf erbliche autosomale und mitochondriale Optikusneuropathien hinweisen.
Bei der Diagnose der optischen Atrophie sind folgende Anzeichen häufig:
- Bei glaukomatöser Ursache der Atrophie ist eine Ausdünnung der Sehnervenscheibe (Disc Cupping) vorhanden.
- Nicht-arterielle anteriore ischämische Neuropathie kann bei älteren Patienten mit sektorieller blasser Sehnervenscheibe auftreten.
- Riesenzellarteriitis kann bei älteren Patienten zu schwerer optischer Atrophie führen.
- Papillödem kann zu verbleibenden Netzhautfalten und glitzernden Körperchen im Sehnervenkopf führen.
Gibt es eine Heilung für optische Atrophie? Führt sie zur Erblindung?
Anzeichen
Leider gibt es keine wirksame Behandlung oder Heilung für optische Atrophie. Sobald die Nervenfasern im Sehnerv degeneriert sind, können sie nicht mehr geheilt oder regeneriert werden. Die Erkrankung verursacht Sehprobleme, die je nach Schweregrad zur Erblindung führen können. Eine frühzeitige Erkennung und Behandlung der zugrundeliegenden Ursachen kann jedoch helfen, weitere Schäden am Sehnerv zu verhindern.
Ursachen der optischen Atrophie
Optische Atrophie ist eine visuelle Komplikation, die infolge bestimmter Augenerkrankungen auftreten kann. Hier sind einige häufige Ursachen der optischen Atrophie:
Glaukom
Als zweithäufigste Ursache für Erblindung weltweit schädigt das Glaukom den Sehnerv und verursacht Sehstörungen, wenn sich Flüssigkeit im Auge ansammelt. Diese Flüssigkeit erzeugt Druck, der das Sehvermögen dauerhaft beeinträchtigen kann. Glaukom ist ein genetisches Problem, das zu einem ungewöhnlich hohen Augeninnendruck führt, der wiederum eine allmähliche Verschlechterung des Sehnervs verursacht. Wird es nicht diagnostiziert, kann eine schnelle Degeneration zu dauerhaftem Sehverlust führen.
Anteriore ischämische Optikusneuropathie (AION)
Die anteriore ischämische Optikusneuropathie ist eine Erkrankung, die eine Unterbrechung des Blutflusses zum vorderen Teil des Sehnervs verursacht. Dies führt zu einem plötzlichen Sehverlust. Der Sehverlust schreitet bei AION weiter voran, wenn die Schädigung des Sehnervs schwerwiegend ist.
Eine schlechte Durchblutung ist die häufigste Ursache für Augenatrophie und betrifft meist ältere Erwachsene. Das Sehvermögen wird schwächer und das Gesichtsfeld verkleinert sich, was die Fähigkeit, feine Details zu erkennen, einschränkt.
Hirntumor
Ein Hirntumor kann den Sehnerv schädigen, wenn Druck auf den Sehnerv oder bestimmte Bereiche des Gehirns ausgeübt wird. Solche Störungen führen zu verschwommenem Sehen und Doppelbildern.
Optikusneuritis
Optikusneuritis ist eine Entzündung des Sehnervs. Ursachen sind Infektionen und immunbedingte Erkrankungen wie Multiple Sklerose oder Lupus, in einigen Fällen ist die Ursache unbekannt.
Multiple Sklerose
Multiple Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung. Sie greift die gesunden Zellen im Körper an, hauptsächlich das Myelin, das die Nerven im Gehirn und Rückenmark umgibt. Die Nervenschädigung stört die Übertragung vom Gehirn zu anderen Körperteilen und betrifft Gehirn, Rückenmark und Augen.
Optikusatrophie
Bei der Optikusatrophie kommt es zu einer Schädigung des Sehnervs. Ursachen für die Schädigung sind schlechte Durchblutung des Auges, Krankheiten, Verletzungen oder die Exposition gegenüber toxischen Substanzen.
Optikusnervkopf-Drusen
Optikusnervkopf-Drusen sind eine Form der kalzifizierenden Degeneration einiger Axone des Sehnervs. Im Laufe der Zeit sammeln sich Protein- und Kalziumsalzansammlungen im Sehnerv an, die als kleine Tumoren im Sehnervkopf betrachtet werden können. Die Erkrankung verursacht einen leichten Verlust des peripheren Sehens.
Es gibt mehrere Ursachen für Optikusatrophie. Es ist entscheidend, dass eine Person mindestens einmal jährlich oder bei Auftreten der beschriebenen Symptome regelmäßige Augenuntersuchungen durchführt. Darüber hinaus können diese Symptome bei der Diagnose anderer zugrunde liegender Erkrankungen helfen, bevor sich der Zustand verschlimmert.
Diagnose der Optikusatrophie
Was ist Diskuspallor?
Diskuspallor bezeichnet die Weißfärbung des neuroretinalen Randes der Sehnervenscheibe, die bei einer Ophthalmoskopie sichtbar wird. Es ist ein Zeichen für das Absterben der Axone des Sehnervs, verursacht durch mangelnde Durchblutung und das Fehlen kleiner Blutgefäße im Sehnerv. Das Diskuspallor tritt in der Regel Wochen bis Monate nach dem Absterben der Axone bei einer Untersuchung auf.
Diskuspallor zeigt an, dass der Sehnerv bei verschiedenen Erkrankungen geschädigt wurde, und eine verzögerte Diagnose kann zu irreversibler Erblindung führen.
Vorbeugung der Optikusatrophie
Die Vorbeugung der Optikusatrophie im Auge kann durch die Senkung des erhöhten Flüssigkeitsdrucks um Gehirn und Rückenmark erfolgen. Bei einseitiger Optikusatrophie besteht die Hauptprävention darin, das Auge zu schützen und Schutzgläser zu tragen. Vergrößerungsgläser oder getönte Gläser können ebenfalls die Sehfunktion verbessern.
Zur weiteren Behandlung der Optikusatrophie sollten regelmäßige Augenuntersuchungen durchgeführt werden, insbesondere wenn eine familiäre Vorgeschichte von Augenerkrankungen besteht.
TIPP: Das Ziel jeder Behandlung der Optikusatrophie ist es, das Fortschreiten der Nervenschädigung zu verlangsamen und das verbleibende Sehvermögen zu erhalten.
Im Rahmen der Behandlung und Vorbeugung der Optikusatrophie muss der hohe Augeninnendruck kontrolliert werden, was durch folgende Maßnahmen erreicht werden kann:
- Gesunde Ernährung beibehalten.
- Tägliche Bewegung.
- Koffein einschränken.
- Mit erhöhtem Kopf schlafen.
- Medikamente nur nach ärztlicher Verordnung einnehmen.
Folgende Methoden können eingesetzt werden, um das Fortschreiten der Optikusatrophie zu stoppen:
- Steroidmedikamente über die Blutgefäße
- Plasmapherese
Die Diagnose der Optikusatrophie ist nicht besonders schwierig, da das Hauptmerkmal das Diskuspallor ist. Die Ursache der Optikusatrophie zu diagnostizieren, kann jedoch schwierig sein. Bei den meisten Fällen von Sehverlust ist es oft schwer, zwischen subtiler Optikusneuropathie und Netzhauterkrankung zu unterscheiden (oder beides).
Bei Anzeichen von Optikusatrophie werden die Augen mit einem Ophthalmoskop untersucht. Dabei wird die Sehnervenscheibe betrachtet, wo aufgrund der veränderten Durchblutung ein Diskuspallor sichtbar ist.
Weitere Tests messen das Sehvermögen sowie das periphere und Farbsehen. Folgende Untersuchungen können bei Patienten mit unerklärlicher Optikusatrophie durchgeführt werden:
- Prüfung der afferenten Pupillenreaktion.
- Gesichtsfelduntersuchungen 30-2, Farbsehen
- MRT von Gehirn und Orbita mit Kontrastmittel
- CT mit Kontrastmittel (zur Abklärung von Knochenerkrankungen, Nasennebenhöhlen)
- Blutdruck- und Herz-Kreislauf-Check (Karotiden etc.), Blutzucker
- MRT des Gehirns zur Abklärung möglicher Ursachen wie Läsionen, Entzündungen, Frakturen
- CT-Scans zur Frakturdiagnostik
Da eine Schädigung des Sehnervs nicht rückgängig gemacht werden kann, ist es entscheidend, die Erkrankung so früh wie möglich zu diagnostizieren und zu behandeln, um eine weitere Verschlechterung zu vermeiden.
Behandlungsmöglichkeiten der Optikusatrophie
Leider gibt es keine Behandlung oder Heilung für Optikusatrophie. Sie kann jedoch durch regelmäßige Augenuntersuchungen kontrolliert werden. Da Optikusatrophie durch verschiedene Erkrankungen verursacht wird, ist die Identifikation der Grunderkrankung der Schlüssel zur Behandlung, um das Fortschreiten zu stoppen.
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FAQ
Was verursacht Optikusatrophie?
Bei Optikusatrophie wird die Fähigkeit der Sehnerven, visuelle Informationen zum Gehirn zu übertragen, beeinträchtigt. Ursachen können Tumore, Verletzungen, verminderte Blutversorgung (anteriore ischämische Neuropathie) oder Sauerstoffversorgung (Hypoxie) mit Schwellungen, erbliche Augenerkrankungen, Toxine, Infektionen, Glaukom und andere seltene degenerative Erkrankungen sein.
Kann Optikusatrophie geheilt werden?
Eine Behandlung der Degeneration des Sehnervs ist derzeit nicht verfügbar, und die Forschung zur Optikusatrophie läuft noch. Daher sind regelmäßige Augenuntersuchungen wichtig.
Wie lange dauert es, bis man durch Optikusatrophie erblindet?
Optikusatrophie kann zur Erblindung führen, und der Verlauf hängt vom Schweregrad der Erkrankung und der Art der Grunderkrankung ab. Zum Beispiel ist bei Optikusneuritis der Sehverlust meist innerhalb der ersten zwei Wochen am stärksten.
Kann Optikusatrophie behandelt werden?
Leider gibt es keine wirksame Behandlung der Optikusatrophie. Sobald die Sehnerven degeneriert sind, können sie nicht nachwachsen. Eine frühzeitige Diagnose und symptomatische Behandlung können jedoch helfen, weitere Schäden zu verhindern.
Welche Erkrankung verursacht Schäden am Sehnerv?
Schäden am Sehnerv können durch Augenerkrankungen wie Glaukom, ischämische Optikusneuropathie, Verletzungen, Toxinexposition wie Blei oder Kohlenmonoxid, Strahlung oder Erkrankungen des zentralen Nervensystems verursacht werden.
Was verursacht primäre Optikusatrophie?
Primäre Optikusatrophie ist meist die Folge eines Hypophysentumors, eines Sehnervtumors, einer traumatischen Optikusneuropathie oder Multipler Sklerose. Es zeigt sich eine Schädigung des anterioren visuellen Systems, die sich von den retinalen Ganglienzellen bis zum Gehirn erstreckt.
Welche Arten von Optikusneuropathie gibt es?
- Primäre Optikusatrophie
- Sekundäre Optikusatrophie
- Aufeinanderfolgende Optikusatrophie
- Glaukomatöse Optikusatrophie
- Aufsteigende Optikusatrophie
- Retrograde Optikusatrophie
- Partielle Optikusatrophie
- Totale Optikusatrophie
Kann sich Optikusatrophie verschlechtern?
Die Augenatrophie führt zu Sehverlust, einschließlich Erblindung. Je nach Grunderkrankung kann sich der Schaden verschlimmern. Wird sie jedoch frühzeitig erkannt, können die Symptome der Optikusatrophie behandelt werden.
Welche Altersgruppe ist von Optikusatrophie betroffen?
Unabhängig von Alter und Geschlecht kann jeder aufgrund verschiedener Grunderkrankungen von Optikusatrophie betroffen sein.
Wie sieht Optikusatrophie aus?
Optikusatrophie wird durch leichte bis schwere Schädigung des Sehnervs verursacht, die das zentrale Sehen, das periphere Sehen und das Farbsehen beeinträchtigen kann. Bei der Diagnose zeigt die Sehnervenscheibe aufgrund der veränderten Durchblutung eine blasse Färbung.
Ist Optikusatrophie eine Erbkrankheit?
Erbliche Optikusneuropathien umfassen die dominante Optikusatrophie und die Leber’sche hereditäre Optikusneuropathie. Diese Erkrankungen zeigen sich typischerweise im Kindes- oder Jugendalter mit beidseitigem und symmetrischem zentralem Sehverlust. Die Schädigung des Sehnervs ist meist dauerhaft und kann fortschreitend sein. Bei der Diagnose der Optikusatrophie kann die Schädigung des Sehnervs bereits eingetreten sein.
Ist Optikusatrophie fortschreitend?
Menschen mit Optikusatrophie Typ 1 erleben einen fortschreitenden Sehverlust. In anderen Fällen ist der Sehverlust nur mild, und bei manchen schreitet der Sehverlust nicht weiter voran.