Was ist Retinitis Pigmentosa?
Retinitis Pigmentosa bezeichnet eine Gruppe von Erkrankungen, die den Abbau und Verlust von Zellen in der Netzhaut betreffen.
Der Abbau der Photorezeptorzellen führt zu einem allmählichen Sehverlust. Die in der Netzhaut befindlichen Photorezeptorzellen sind dafür verantwortlich, Licht in elektrische Impulse umzuwandeln, die vom Gehirn verarbeitet werden können.
Was verursacht Retinitis Pigmentosa?
Retinitis Pigmentosa ist eine genetische Erkrankung, die durch eine Mutation eines von 50 verschiedenen Genen verursacht wird.
Die Wahrscheinlichkeit, an dieser genetischen Erkrankung zu leiden, hängt hauptsächlich davon ab, ob Ihre Eltern sie bereits hatten. Obwohl die Erkrankung selten ist, kann sie zu einem Verlust des peripheren oder vollständigen Sehvermögens führen und betrifft etwa 1 von 4.000 Menschen in den USA, wie vom National Institute of Health berichtet.
Was sind die frühen Symptome von RP?
Die fortschreitenden Symptome von RP variieren bei jedem Patienten, abhängig davon, welche Genmutation die Erkrankung verursacht hat. Die Symptome von RP treten typischerweise bereits im Kindesalter auf, weshalb einige Menschen einen schnellen Sehverlust im frühen Erwachsenenalter erleben, während andere einen Teil ihres Sehvermögens bis in die späten 50er Jahre behalten können.
Die Auswirkungen bei Kindern können Schwierigkeiten beim Sehen im Dunkeln verursachen, und es kann länger dauern, sich an Lichtveränderungen anzupassen.
Die meisten Patienten leiden auch unter Photophobie; einem Unbehagen, das durch hell beleuchtete Orte verursacht wird.
Wie sieht RP aus?
Die meisten Menschen mit RP erleben häufige Sehprobleme wie die folgenden:
- Nachtblindheit
Der Verlust der Stäbchenzellen in der Netzhaut erschwert es einer Person, im Dunkeln zu sehen, sowie beim Wechsel von einem schwach beleuchteten zu einem gut beleuchteten Umfeld.
- Tunnelblick
Tunnelblick beeinträchtigt die Sehschärfe im peripheren Sichtfeld und vereinfacht gesagt verengt er das Sichtfeld einer Person aufgrund der beschädigten Stäbchenzellen in der äußeren Schicht der Netzhaut.
Behandlung von Retinitis Pigmentosa
Trotz medizinischer Fortschritte gibt es leider keine Heilung für Retinitis Pigmentosa. Es gibt jedoch Behandlungen, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und sie besser handhabbar machen können. Einige der konventionellen Behandlungen umfassen:
- Nachtblindheit
Der Verlust der Stäbchenzellen in der Netzhaut erschwert das Sehen im Dunkeln sowie beim Wechsel von einem schwach beleuchteten zu einem gut beleuchteten Umfeld.
- Tunnelblick
Mit der Schädigung der Stäbchenzellen in der äußeren Netzhautschicht verliert der Patient allmählich auch die Fähigkeit, im peripheren Sichtfeld zu sehen.
- Vitamin A Palmitat
In einigen Fällen kann die Behandlung mit Vitamin A Palmitat die Auswirkungen verlangsamen, die einen weiteren Sehverlust verhindern. Dieses Verfahren beinhaltet die Einnahme kleiner, periodischer Dosen von Vitamin A Palmitat, wenn es von einem Augenarzt oder Spezialisten empfohlen wird.
Die Dosierung von Vitamin A Palmitat muss sorgfältig überwacht werden, da eine zu hohe Einnahme schädlich sein kann.
- Retinale Implantate
Ein chirurgisches Verfahren, das im späteren Stadium von RP empfohlen wird, da es hilft, einen Teil des Sehvermögens wiederherzustellen. Dabei wird ein elektrisches Implantat in die Netzhaut des Auges eingesetzt.
Das Argus II ist ein Implantat, das mit einer Brille kombiniert wird und die Fähigkeit des Patienten verbessert, Objekte in seiner Umgebung zu erkennen. Die meisten Menschen mit einem retinalen Implantat erfahren eine Verbesserung ihres Sehvermögens, sodass sie Lichtquellen und Fenster in einem Raum sowie manchmal auch Personen erkennen können.
Gibt es ein Low-Vision-Gerät, das eine Lösung für RP-Patienten bietet?
Ja, ganz sicher!!!
Die IrisVision Vista Brille für Retinitis Pigmentosa ist eine bahnbrechende Technologie für RP-Patienten, entwickelt in Zusammenarbeit mit führenden Instituten wie der Johns Hopkins University, der Stanford University und UPMC Pittsburgh. Sie ist das einzige Gerät, das durch einen Forschungszuschuss des National Eye Institute finanziert wird.
Vista ist ein tragbares, freihändiges Low-Vision-Headset, das Sie per Sprache oder einfache Fernbedienung steuern können. Es verbessert das verbleibende Sehvermögen, damit Sie es bestmöglich nutzen können.
Vista verfügt über anpassbare Funktionen, die Sie entsprechend Ihren individuellen Sehbedürfnissen und Ihrer Benutzerfreundlichkeit einstellen können.
Es besteht aus preisgekrönten Software-Linsen, die speziell für Menschen mit Augenerkrankungen wie RP, Glaukom usw. entwickelt wurden.
- RP-Modus
Der spezielle „RP-Modus“ ist speziell auf die visuellen Bedürfnisse von Menschen mit Retinitis Pigmentosa abgestimmt. Er verkleinert jedes Bild auf eine viel kleinere Größe und passt es an Ihr Sichtfeld an.
- Farbiger Lesemodus
Iris, Vistas sprachgesteuerter Assistent, liest gedruckten Text auf Befehl laut vor (OCR-Vorlesefunktion). Der Text wird auch in einer relativ großen, kontrastreichen Schrift angezeigt, sodass Benutzer beim Zuhören mitverfolgen können.
- Szenenmodus
Vistas „Szenenmodus“ kompensiert Ihren Tunnelblick, indem er ein branchenführendes, 70-Grad-Weitwinkel-Sichtfeld bietet. Die Autofokus-Vergrößerung verkleinert die gesamte Szene auf eine kleinere Größe und ist ideal, um sowohl nahe als auch entfernte Objekte zu sehen.
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- Ed Combis, ehemaliger Spezialwaffentechniker mit Retinitis Pigmentosa
Tausende von Menschen mit Sehbehinderung weltweit haben diese Veränderung erlebt.
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Häufig gestellte Fragen zu Retinitis Pigmentosa
Was ist die beste Behandlung für Retinitis Pigmentosa?
Da RP nicht vollständig geheilt werden kann, haben einige Studien gezeigt, dass eine tägliche Einnahme von Vitamin A Palmitat (15.000 IE) das Fortschreiten von RP bei einigen Patienten verlangsamt. Die Argus-Retina-Prothese ist eine chirurgische Behandlung, die ein elektronisches subretinales Implantat anstelle der beschädigten Netzhaut des Patienten beinhaltet.
Gentherapie wird ebenfalls als potenzielle Behandlung erwogen, bei der das mutierte Netzhautgen durch eine gesunde Genvariante ersetzt wird, um die gesunde Funktion der Photorezeptorzellen bei RP-Patienten wiederherzustellen. Diese Behandlung befindet sich jedoch noch in der Entwicklung.
Kann man Retinitis Pigmentosa verhindern?
RP ist eine chronische Erkrankung, die nicht verhindert oder rückgängig gemacht werden kann. Ihr Fortschreiten kann jedoch durch präventive Maßnahmen verlangsamt werden. Hilfreiche Low-Vision-Hilfsmittel, die in sorgfältiger Zusammenarbeit von medizinischen Fachkräften und Technikexperten wie IrisVision entwickelt wurden, gleichen die Sehdefekte aus und sind so programmiert, dass sie individuelle Sehbedürfnisse berücksichtigen.
Wie beeinflusst Retinitis Pigmentosa das tägliche Leben?
Menschen mit durch RP bedingter Sehbehinderung haben vermehrt Schwierigkeiten, nachts zu sehen, was als Verlust des Nachtsehens bezeichnet wird. Es kann zu einem Verlust des peripheren Sehens, des zentralen Sehens und des Farbsehens kommen.
Welche Vitamine sind gut bei Retinitis Pigmentosa?
Wichtige Vitamine für diese Erkrankung sind Vitamin A, Vitamin C und Vitamin E. Milch, Eier (insbesondere Eigelb), Käse und Joghurt sind gute Vitaminquellen.
Wie sieht eine Person mit Retinitis Pigmentosa?
Retinitis Pigmentosa ist eine individuelle Erfahrung und kann bei jedem unterschiedlich verlaufen. Bei manchen Menschen beginnen die Symptome früher, während die Erkrankung bei anderen sehr langsam fortschreitet. Es gibt keine allgemeingültige Regel im Umgang mit Retinitis Pigmentosa.
Wer bekommt am wahrscheinlichsten Retinitis Pigmentosa?
Retinitis Pigmentosa ist eine genetische Erkrankung, die von den Eltern an ihre Nachkommen weitergegeben wird. Wenn ein Elternteil ein dominantes Gen für diese Erkrankung hat, besteht eine 1 zu 2 Chance, dass es an das Kind weitergegeben wird. Wenn beide Eltern das rezessive Gen für RP tragen, besteht eine 1 zu 4 Chance, dass es an die Nachkommen weitergegeben wird.
Was verursacht Retinitis Pigmentosa?
Retinitis Pigmentosa beeinflusst das Sehvermögen auf drei Hauptarten:
- Verursacht Nachtblindheit.
- Verursacht Tunnelblick.
- Vage Farbunterscheidung und Sehschärfe.
Werden alle Menschen mit Retinitis Pigmentosa blind?
Nein, RP führt selten zur vollständigen Erblindung. Die meisten Betroffenen behalten einen Teil ihres zentralen Sehvermögens, auch nach fortschreitender Verschlechterung der Erkrankung über einen längeren Zeitraum.