रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लिए इलाज कब तक संभव होगा?

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का पुनरावलोकन

जितना दुर्भाग्यपूर्ण है, उतना ही सत्य भी है; बाजार में रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कुछ उपचार विकल्प उपलब्ध होने के बावजूद, वर्तमान में इस बीमारी का कोई व्यवहार्य इलाज नहीं है।

(आप रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के उपचार विकल्पों के बारे में अधिक जानने के लिए यह लेख पढ़ सकते हैं: रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा – बीमारी और कुछ व्यवहार्य उपचार विकल्प)

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP) के इलाज को बेहतर समझने के लिए, मैं इसे आगे बढ़ाने से पहले इस बीमारी का आपके लिए पुनरावलोकन करना आवश्यक समझता हूँ।

फ्रांस कॉर्नेलिस डोंडर्स, एक प्रसिद्ध डच दृष्टि विशेषज्ञ, को 19वीं सदी के मध्य में ‘रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा’ शब्द का आविष्कार करने का श्रेय दिया जाता है।

उन्होंने यह शब्द उन लोगों के रेटिनास के स्वरूप का वर्णन करने के लिए बनाया जो दृष्टि हानि से पीड़ित थे, जहाँ ‘रेटिनाइटिस’ का अर्थ है रेटिना की सूजन, जो वास्तव में कुछ हद तक भ्रामक है। क्यों? क्योंकि RP आंख की सूजन के कारण नहीं होता, बल्कि यह एक वंशानुगत, धीरे-धीरे होने वाला रेटिना का क्षरण है, जबकि ‘पिगमेंटोसा’ उस विशिष्ट पिगमेंट जमाव को दर्शाता है जो इस बीमारी के कई रूपों में देखा जाता है।

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वर्तमान में, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा शब्द आमतौर पर उन संबंधित आंख की बीमारियों के समूह के लिए उपयोग किया जाता है जो रोगियों में प्रगतिशील दृष्टि हानि का कारण बनती हैं।

रेटिना, जो आंख के पीछे की ओर स्थित प्रकाश-संवेदनशील ऊतकों की परत है, इस आंख की बीमारी का मुख्य प्रभावित क्षेत्र है। यह एक धीरे-धीरे होने वाली प्रक्रिया होती है, जिसमें रेटिना की प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं के क्षरण के कारण दृष्टि हानि होती है।

RP आमतौर पर बचपन में शुरू होता है, जिसमें रात्रि दृष्टि की हानि इसके पहले संकेतों में से एक होती है, जो पीड़ितों की कम रोशनी में नेविगेट करने की क्षमता को प्रभावित करती है।

बाद में, परिधीय दृष्टि में अंधे धब्बे विकसित होने लगते हैं, जिससे परिधीय दृष्टि हानि होती है। समय के साथ, ये अंधे धब्बे मिलकर सुरंग दृष्टि (टनेल विजन) बनाते हैं, जो व्यक्ति के दृश्य क्षेत्र को सीमित कर देता है। (आप सुरंग दृष्टि के बारे में यहाँ अधिक जान सकते हैं)।

केंद्रीय दृष्टि रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा से प्रभावित होने वाला अंतिम क्षेत्र है, जो वर्षों या कभी-कभी दशकों में विकसित होता है, अंततः आपकी सूक्ष्म कार्यों जैसे पढ़ना, सिलाई, ड्राइविंग या सबसे खराब, चेहरों को पहचानने की क्षमता को नुकसान पहुंचाता है। RP से पीड़ित कई लोग कानूनी रूप से अंधे हो जाते हैं।

जब यह बीमारी अकेले होती है तो इसे ‘नॉनसिंड्रोमिक’ कहा जाता है और शोधकर्ताओं ने नॉनसिंड्रोमिक रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के विभिन्न प्रमुख प्रकारों की पहचान की है। ये प्रकार आमतौर पर उनके वंशानुगत पैटर्न के आधार पर भिन्न होते हैं, जैसे कि ऑटोसोमल डोमिनेंट, ऑटोसोमल रिसेसिव और एक्स-लिंक्ड।

कुछ जीनों में उत्परिवर्तन रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का कारण बनते हैं और ऐसी वंशानुगति 3 विभिन्न तरीकों से हो सकती है:

• 50% संभावना ऑटोसोमल डोमिनेंट क्रोमोसोम (लिंग-सम्बंधित नहीं) के कारण होती है

• ऑटोसोमल रिसेसिव क्रोमोसोम के कारण, जिसमें आमतौर पर विरासत की संभावना कम होती है

• एक्स-लिंक्ड (महिला-सम्बंधित) क्रोमोसोम के कारण, जो अक्सर पुरुषों में विरासत का प्रदर्शन करता है, जो आमतौर पर बिना प्रभावित माताओं से पारित होता है जिन्हें ‘कैरीअर्स’ कहा जाता है

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा सिंड्रोम के हिस्से के रूप में भी हो सकता है जो मुख्य रूप से अन्य अंगों और ऊतकों को प्रभावित करता है, जिसे ऐसे मामलों में ‘सिंड्रोमिक’ कहा जाता है। उशर सिंड्रोम सिंड्रोमिक रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का एक सामान्य उदाहरण है, जो सुनने की हानि और दृष्टि हानि के संयोजन से पहचाना जाता है, जो जीवन के शुरुआती वर्षों में प्रभाव डालता है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा आमतौर पर बचपन में शुरू होता है, आमतौर पर दोनों आंखों को प्रभावित करता है, रात की दृष्टि को प्रभावित करता है और दृष्टि क्षेत्र के संकुचन की संभावना होती है।

रेटिना की प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाएं, जिन्हें रॉड्स कहा जाता है, जो कम रोशनी में देखने में मदद करती हैं, RP के पहले प्रभावित होने वाले कोशिकाएं हैं, और उनका धीरे-धीरे क्षरण रात में देखने में कठिनाई का कारण बनता है।

अपेक्षित रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का इलाज

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा या अन्य अपक्षयी आंख की बीमारियों का इलाज हमेशा एक चुनौती रहा है, लेकिन ऐसा लगता है कि शोधकर्ताओं की दृढ़ता जल्द ही फलदायी होगी। ‘ऑर्गन-ऑन-ए-चिप’ प्रकार के उपकरण के विकास के लिए धन्यवाद, जो ‘ब्लड-रेटिना बैरियर’ की जटिल कार्यक्षमताओं से निपटने के लिए है, शोधकर्ता RP के इलाज के करीब पहुँच गए हैं।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा जैसी बीमारियों का इलाज संभवतः निकट भविष्य में हो सकता है क्योंकि शोधकर्ताओं ने अंततः ‘ऑर्गन-ऑन-ए-चिप’ उपकरण विकसित किया है, जो ‘ब्लड-रेटिना बैरियर’ की जटिलताओं से निपटने के लिए अत्यंत आवश्यक सहायता प्रदान करता है।

बार्सिलोना के माइक्रोइलेक्ट्रॉनिक्स संस्थान, Universitat Autònoma de Barcelona और Vall d’Hebron रिसर्च इंस्टीट्यूट के शोध वैज्ञानिकों ने सफलतापूर्वक एक ‘माइक्रोफ्लुइडिक चिप’ विकसित किया है जो आंख के जटिल मानव ‘ब्लड-रेटिना बैरियर’ की नकल कर सकता है। एक हाल ही में प्रकाशित अध्ययन इस उपकरण के काम करने के तरीके के विस्तृत विवरण प्रदान करता है।

रेटिना की परतदार प्राकृतिक संरचना को इस उपकरण में कई समानांतर कक्षों की मदद से पुनः निर्मित किया गया है। प्रत्येक कक्ष में विशेष रूप से विकसित कोशिका प्रकार होता है, जिससे रेटिना की विभिन्न परतों की यथासंभव प्राकृतिक नकल की जाती है। उदाहरण के लिए, कैपिलरीज को एंडोथेलियल कोशिकाओं द्वारा दर्शाया गया है, न्यूरोरेटिना को न्यूरॉन्स द्वारा, जबकि उपकरण की बाहरी रक्त बाधा को रेटिनल पिगमेंटेड एपिथेलियल कोशिकाओं (RPE) द्वारा पुनः निर्मित किया गया है।

इस उपकरण के साथ ये नई प्रगति पहले विकसित और निर्मित उपकरण पर आधारित हैं जिसे विला की टीम ने रक्त-मस्तिष्क बाधा की नकल करने के लिए बनाया था। इन उपकरणों के विकास से पशु परीक्षणों में कमी और रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा तथा डायबिटिक रेटिनोपैथी जैसी आंख की बीमारियों के लिए शोध और नैदानिक परीक्षणों में तेजी आने की उम्मीद है।

जीन थेरेपी भी रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कारण जीन उत्परिवर्तनों को ठीक करने की एक व्यवहार्य विधि के रूप में उभरी है, और कई बायोटेक कंपनियां इस क्षेत्र में प्रगति करने में रुचि ले रही हैं। उदाहरण के लिए, ‘Horama’ ने ‘PDE6β जीन’ को लक्षित करने वाली जीन थेरेपी के विकास में महत्वपूर्ण कार्य किया है। इसी तरह, ‘NightstaRx’ ‘RPGR जीन’ को ठीक करने की दिशा में काम कर रही है। इसके अलावा, ‘GenSight’ ने जीन थेरेपी को पहनने योग्य उपकरण के साथ संयोजित करके, जो विशेष रूप से पिगमेंटोसा के इलाज के लिए डिजाइन और विकसित किया गया है, 100 से अधिक विभिन्न उत्परिवर्तनों में से एक के कारण होने वाले पिगमेंटोसा के इलाज में महत्वपूर्ण प्रगति दिखाई है।

निष्कर्ष

नियमित आंख की जांच आपकी आंखों को स्वस्थ और कार्यशील बनाए रखने के सर्वोत्तम तरीकों में से एक है। रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा और कई अन्य आंख की बीमारियां रेटिनल कोशिकाओं के धीरे-धीरे क्षरण का कारण बनती हैं और प्रारंभिक निदान आपको जल्द से जल्द रोकथाम के उपाय करने में मदद करता है, जिससे क्षरण की गति काफी धीमी हो जाती है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा और अन्य अपक्षयी आंख की बीमारियों के लिए नवीन उपचारों की ओर तेजी से हो रही प्रगति उन कई लोगों के लिए निश्चित रूप से राहत की बात है जो ऐसी आंख की समस्याओं से पीड़ित हैं। इसके अलावा, IrisVision जैसे कुछ व्यवहार्य लो विज़न एड्स भी हैं, जो आपकी बची हुई दृष्टि का अधिकतम उपयोग करने के लिए डिज़ाइन किए गए पहनने योग्य लो विज़न समाधान हैं।

इसलिए, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा जैसी बीमारियों के लिए व्यवहार्य इलाज के लिए भविष्य काफी उज्जवल दिखता है, जबकि लो विज़न एड्स और अन्य पुनर्वास तथा सहायक तकनीकें आपको यथासंभव स्वतंत्र रूप से जीने में मदद करती हैं।