स्टारगार्ट रोग – एक अपक्षयी नेत्र रोग जिसके प्रति सतर्क रहना आवश्यक है

स्टारगार्ट रोग क्या है?

स्टारगार्ट रोग मैक्युलर अपक्षय का एक प्रकार है जो शिशुओं और बच्चों को प्रभावित करता है – रेटिना (आंख के पीछे की प्रकाश-संवेदनशील ऊतकों की परत) का एक दुर्लभ अनुवांशिक अपक्षयी विकार।

इस रोग के कारण दृष्टि हानि आमतौर पर बचपन या किशोरावस्था के दौरान होती है, हालांकि कई मामलों में यह वयस्कता के बाद तक अप्रत्यक्ष रह सकती है।

स्टारगार्ट रोग के पीड़ित शायद ही पूरी तरह अंधे हो जाते हैं। वास्तव में, वे धीरे-धीरे दृष्टि हानि का अनुभव करते हैं, जो समय के साथ 20/200 या उससे अधिक खराब हो जाती है (सामान्य दृष्टि 20/20 के मुकाबले)।

यह अनुवांशिक नेत्र रोग इस नाम से जाना जाता है क्योंकि इसे पहली बार 1901 में एक जर्मन नेत्र रोग विशेषज्ञ ने रिपोर्ट किया था।

मैक्युला, जो रेटिना का छोटा केंद्रीय क्षेत्र है और तेज़ सीधे देखने के लिए जिम्मेदार है, इस रोग का मुख्य लक्ष्य क्षेत्र बन जाता है। कुछ अनुमानों के अनुसार, स्टारगार्ट रोग हर 8,000 से 10,000 लोगों में से 1 को प्रभावित करता है।

इसे विभिन्न नामों से जाना जाता है जैसे ‘स्टारगार्ट मैक्युलर डिस्ट्रॉफी और अपक्षय’, ‘जुवेनाइल मैक्युलर अपक्षय’ और ‘फंडस फ्लाविमैकुलाटस’।

स्टारगार्ट रोग के लक्षण

स्टारगार्ट रोग के सबसे सामान्य लक्षणों में से एक है मरीज की दोनों आंखों में केंद्रीय दृष्टि का धीरे-धीरे कम होना, लेकिन इसके अलावा भी कई अन्य लक्षण इस रोग की उपस्थिति को दर्शाते हैं।

एक अन्य सामान्य लक्षण है दृष्टि के केंद्र में काले, ग्रे या धुंधले धब्बों का प्रकट होना। मैक्युलर डिस्ट्रॉफी से पीड़ित कुछ लोग अच्छी रोशनी से अंधेरे स्थान में जाने पर समायोजन में कठिनाई की भी सूचना देते हैं। कभी-कभी यह रोग रंग अंधता भी पैदा कर सकता है।

GARD (जैनेटिक और दुर्लभ रोग सूचना केंद्र) द्वारा यह तथ्यपत्र स्टारगार्ट रोग के लक्षणों का विस्तार से वर्णन करता है।

(स्टारगार्ट रोग के सबसे सामान्य लक्षण)

इस रोग से पीड़ित प्रत्येक व्यक्ति में दृष्टि हानि की प्रगति की दर अलग-अलग होती है। रोग के जल्दी शुरू होने वाले लोगों में तेज दृष्टि हानि देखी जाती है। इस रोग से पीड़ित अधिकांश लोग अंततः 20/200 या उससे खराब दृष्टि तक पहुंच जाते हैं, कुछ उम्र के साथ अपनी पार्श्व दृष्टि भी खो देते हैं।

स्टारगार्ट रोग के कारण

रेटिना में ‘फोटोरेसेप्टर्स’ नामक प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाएं प्रचुर मात्रा में होती हैं। ये दो प्रकार की होती हैं, रॉड्स और कोन्स, जो मिलकर प्रकाश की किरणों का पता लगाती हैं और उन्हें विद्युत संकेतों में परिवर्तित करती हैं। ये संकेत ऑप्टिक नर्व के माध्यम से मस्तिष्क तक पहुंचते हैं, जहां इन्हें छवियों के रूप में व्याख्यायित किया जाता है।

रेटिना के बाहरी किनारों पर स्थित रॉड्स कम रोशनी में देखने में मदद करते हैं। कोन्स, जो रेटिना के केंद्रीय क्षेत्र मैक्युला में पाए जाते हैं, रंगों और सूक्ष्म विवरणों को देखने में सहायता करते हैं।

हालांकि स्टारगार्ट रोग में दोनों रॉड्स और कोन्स क्षतिग्रस्त होते हैं, कोन्स अधिक प्रभावित होते हैं, और अभी तक यह स्पष्ट नहीं है कि ऐसा क्यों होता है।

जहां तक स्टारगार्ट रोग के कारणों की बात है:

यह पता चला है कि इस नेत्र रोग के सबसे सामान्य कारणों में से एक ‘ABCA4’ नामक जीन में उत्परिवर्तन है। ये उत्परिवर्तन एक विशेष प्रकार के प्रोटीन का उत्पादन करते हैं, जो रेटिना की फोटोरेसेप्टर कोशिकाओं में भोजन और अपशिष्ट पदार्थ के सामान्य प्रवाह को बाधित करता है।

‘लाइपोफुसिन’ (एक वसायुक्त पदार्थ जो पीले धब्बे बनाता है) रेटिना की फोटोरेसेप्टर कोशिकाओं के भीतर उत्पन्न होता है। ABCA4 में उत्परिवर्तन के कारण लाइपोफुसिन के समूह मैक्युला के आसपास जमा होने लगते हैं, जिससे केंद्रीय दृष्टि प्रभावित होती है। इससे अंततः फोटोरेसेप्टर कोशिकाओं की मृत्यु हो जाती है, जिससे आपकी दृष्टि को स्थायी क्षति होती है।

स्टारगार्ट रोग का निदान

स्टारगार्ट नेत्र रोग का निदान करने के लिए नेत्र चिकित्सक को आपके रेटिना की जांच करनी होगी। इस रोग के लिए सकारात्मक निदान का अर्थ है मैक्युला के भीतर पीले धब्बों के रूप में लाइपोफुसिन के जमा होना देखना। ये धब्बे आकार, रंग, संख्या और उपस्थिति में भिन्न हो सकते हैं, लेकिन आमतौर पर मैक्युला से बाहर की ओर फैलते हुए एक अंगूठी जैसे पैटर्न में देखे जाते हैं।

आपको निम्नलिखित नेत्र परीक्षणों से गुजरना पड़ सकता है, जो निम्न दृष्टि लक्षणों के आकलन के लिए मानक नेत्र चार्ट के अतिरिक्त हैं:

दृष्टि क्षेत्र परीक्षण: यह परीक्षण आपकी दृष्टि क्षेत्र के दो पहलुओं, वितरण और संवेदनशीलता, को मापने के लिए डिज़ाइन किया गया है। इसके कई तरीके हैं, जिनमें से कोई भी दर्दनाक नहीं है। अधिकांश में आपको एक लक्ष्य/प्रेरणा देखने की अपनी क्षमता बतानी होती है। इस परीक्षण के माध्यम से, एक ऑप्टोमेट्रिस्ट आपकी दृष्टि क्षेत्र का मानचित्र बना सकता है, जिससे यह पता चलता है कि आपकी केंद्रीय दृष्टि अधिक प्रभावित हुई है या पार्श्व दृष्टि।

इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ERG): नेत्र रोग विशेषज्ञ रेटिना के रॉड्स और कोन्स की प्रकाश के प्रति विद्युत प्रतिक्रियाओं को मापने के लिए ERG का उपयोग करते हैं। इसमें कॉर्निया पर इलेक्ट्रोड लगाया जाता है, जबकि आंख में प्रकाश चमकाया जाता है। आंख द्वारा उत्पन्न प्रतिक्रियाओं को मॉनिटर किया जाता है और रिकॉर्ड किया जाता है। प्रकाश के पैटर्न में कोई असामान्यता स्टारगार्ट रोग या अन्य रेटिनल अपक्षयी रोगों की उपस्थिति को दर्शाती है।

फंडस फोटोग्राफी: सरल शब्दों में, यह आंख के पीछे के हिस्से, यानी ‘फंडस’ की तस्वीर लेना है। नेत्र चिकित्सक इन तस्वीरों का उपयोग लाइपोफुसिन जमा की उपस्थिति की पहचान के लिए करते हैं, जिसे फंडस ऑटोफ्लोरेसेंस (FAF) नामक विशेष फिल्टर के माध्यम से देखा जाता है। लाइपोफुसिन विशिष्ट तरंगदैर्ध्य के प्रकाश के प्रति स्वाभाविक रूप से चमकता है।

ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT): OCT एक स्कैनिंग उपकरण है जो अल्ट्रासाउंड की तरह काम करता है, लेकिन ध्वनि की बजाय प्रकाश तरंगों का उपयोग करता है। इसमें रोगी को ठोड़ी रेस्ट पर सिर टिकाना होता है, जबकि उनकी रेटिना को अदृश्य, निकट-इन्फ्रारेड प्रकाश के संपर्क में लाया जाता है। यह रेटिना की गहराई से तस्वीरें लेने में मदद करता है। विशेषज्ञ इन तस्वीरों का विश्लेषण करके रेटिना की परतों की मोटाई में किसी भी असामान्यता को पहचानते हैं। कभी-कभी ISLO (इन्फ्रारेड स्कैनिंग लेजर ओफ्थाल्मोस्कोप) को OCT के साथ जोड़ा जाता है ताकि रेटिना की सतह की अतिरिक्त तस्वीरें प्राप्त की जा सकें।

रंग परीक्षण: स्टारगार्ट रोग के बाद के चरणों में रंग दृष्टि प्रभावित हो सकती है, और इसे मापने के लिए कई परीक्षण किए जा सकते हैं। अतिरिक्त जानकारी के लिए विशेषज्ञ अक्सर फंडस फोटोग्राफी, इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी, ऑटोफ्लोरेसेंस और ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) के संयोजन का उपयोग करते हैं।

स्टारगार्ट रोग के उपचार विकल्प

दुर्भाग्यवश, स्टारगार्ट का कोई इलाज वर्तमान में उपलब्ध नहीं है, जैसे अन्य अपक्षयी नेत्र रोगों के लिए भी।

कुछ ऑप्टोमेट्रिस्ट बाहर जाने पर तेज़ रोशनी से आंखों की सुरक्षा के लिए काले चश्मे पहनने की सलाह देते हैं, ताकि लाइपोफुसिन के संचय को रोका जा सके। अन्य उच्च तकनीकी विकल्प जैसे स्टारगार्ट रोग के चश्मे भी सुझाए जाते हैं, जो न केवल प्रकाश से सुरक्षा प्रदान करते हैं, बल्कि आपकी दृष्टि अनुभव को भी बेहतर बनाते हैं।

सिगरेट पीना और सेकेंड हैंड धूम्रपान से बचना चाहिए। कुछ अध्ययन बताते हैं कि उच्च मात्रा में विटामिन A का सेवन भी दृष्टि हानि को तेज कर सकता है, क्योंकि यह लाइपोफुसिन संचय को बढ़ावा देता है।

इसलिए, विटामिन A की अनुशंसित दैनिक मात्रा से अधिक सप्लीमेंट लेने से बचें, या यदि आवश्यक हो तो डॉक्टर की देखरेख में लें।

आपके नेत्र चिकित्सक आपको विभिन्न सेवाओं और विशेष रूप से डिज़ाइन किए गए कम दृष्टि सहायक उपकरणों जैसे IrisVision का उपयोग करने की सलाह भी दे सकते हैं, ताकि आप अपनी दैनिक गतिविधियों को स्वतंत्र और सुविधाजनक रूप से कर सकें।

वास्तव में, आप यहाँ कुछ कम दृष्टि समस्याओं से पीड़ित लोगों की प्रेरणादायक कहानियाँ देख सकते हैं, जिनका जीवन IrisVision जैसे प्रभावी कम दृष्टि सहायक उपकरण के उपयोग से बदल गया है।