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Arten der Retinitis Pigmentosa | Symptome der Retinitis Pigmentosa | Behandlungsmöglichkeiten der Retinitis Pigmentosa
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Retinitis Pigmentosa, RP, ist eine Augenerkrankung, die erstmals 1857 von einem Arzt namens Dr. Donders beschrieben und benannt wurde.
Tatsächlich steht der Name nicht für eine einzelne Erkrankung, sondern umfasst eine ganze Gruppe erblicher Augenerkrankungen, die durch Genmutationen verursacht werden und die zentralste Region des Auges, die Netzhaut, betreffen.
Retinitis Pigmentosa (RP) ist eine Erkrankung, die erstmals 1857 von Dr. Donders identifiziert und benannt wurde.
Der Sehverlust durch Retinitis Pigmentosa ist ein allmählicher, aber fortschreitender Prozess, der sich über viele Jahre erstreckt. Vollständige Erblindung durch RP ist selten. Die meisten Menschen mit dieser Augenerkrankung behalten bis ins hohe Alter eine gewisse Restsehfähigkeit.
In der Regel wird der Verlust des Nachtsehens als erstes Anzeichen von RP erkannt, das bereits im Kindesalter auffällt. Dies erschwert das Navigieren bei schlechten Lichtverhältnissen. Später entwickeln sich diese blinden Flecken im peripheren (seitlichen) Gesichtsfeld, die schließlich zusammenwachsen und zu einem Tunnelblick führen.
Schätzungsweise 100.000 Menschen in den USA sind von RP betroffen, hauptsächlich verursacht durch von einem oder beiden Elternteilen vererbte Genmutationen (Variationen).
Es dauert Jahre oder sogar Jahrzehnte, bis RP das zentrale Sehvermögen beeinträchtigt, das für detailorientierte Aufgaben wie Lesen, Schreiben, Autofahren und Gesichtserkennung benötigt wird. Viele Menschen mit RP erreichen im Erwachsenenalter den Grad der gesetzlichen Blindheit.
Die meisten Menschen mit RP gelten mit 40 Jahren als gesetzlich blind, mit einem zentralen Gesichtsfeld von weniger als 20 Grad Durchmesser.
Arten der Retinitis Pigmentosa
Wie bereits erwähnt, umfasst RP eine vielfältige Gruppe genetischer Augenerkrankungen, die von einem oder beiden Elternteilen vererbt werden können.
Retinitis Pigmentosa kann durch Mutationen in mindestens 50 verschiedenen Genen verursacht werden.
Hier einige wichtige Beispiele für mit RP verbundene Augenerkrankungen:
- Usher-Syndrom
- Leber’s kongenitale Amaurose (LCA)
Stäbchen-Zapfen-Erkrankung
i) Usher-Syndrom
Das seltene Erbkrankheit Usher-Syndrom wurde erstmals 1914 von einem britischen Augenarzt beschrieben und nach ihm benannt. Es kann neben dem fortschreitenden Sehverlust auch Taubheit verursachen und manchmal das Gleichgewicht beeinträchtigen. Wissenschaftler haben drei Typen des Usher-Syndroms identifiziert (1, 2 und 3). Der Sehverlust beginnt in der Kindheit oder Jugend.
ii) Leber’s kongenitale Amaurose (LCA)
Leber’s kongenitale Amaurose (LCA) ist eine erbliche Augenerkrankung, die eine Netzhautdegeneration verursacht und oft durch einen schweren Sehverlust bei der Geburt gekennzeichnet ist. Sie kann auch eine Reihe von Augenanomalien hervorrufen, darunter tief liegende Augen, unkontrollierte Augenbewegungen und Lichtempfindlichkeit. Auch Anomalien im zentralen Nervensystem wurden mit LCA in Verbindung gebracht.
iii) Stäbchen-Zapfen-Dystrophie (CDR)
Wie der Name schon sagt, umfasst CDR eine Gruppe erblicher Augenerkrankungen, die die Stäbchen und Zapfen, die lichtempfindlichen Zellen der Netzhaut, schädigen. Die allmähliche Verschlechterung durch CDR führt im Laufe der Zeit zu Sehverlust.
Für diese Augenerkrankung werden auch andere Bezeichnungen verwendet, darunter pigmentäre Retinopathie, Stäbchen-Zapfen-Dystrophie, RP und Tapetoretinale Degeneration.
Weitere gebräuchliche Bezeichnungen für Retinitis Pigmentosa
- Pigmentäre Retinopathie
- Stäbchen-Zapfen-Dystrophie
- RP
- Tapetoretinale Degeneration
Symptome der Retinitis Pigmentosa
Es gibt viele Symptome der Retinitis Pigmentosa. Einige der wichtigsten sind:
Nachtblindheit: Ihre Unfähigkeit, im Dunkeln etwas zu sehen, wird als Nachtblindheit bezeichnet, obwohl Sie tagsüber noch ein normales Sehvermögen haben können. Sie benötigen immer länger, um sich an Dunkelheit anzupassen, wenn die Nachtblindheit einsetzt. Zum Beispiel wird das Fahren bei Dämmerung und Morgengrauen schwieriger, ebenso wie das Sehen eines Films im Kino oder in einem schwach beleuchteten Raum.
Tunnelblick: Tunnelblick bezeichnet eine allmähliche Verengung des peripheren oder seitlichen Gesichtsfeldes, sodass Ihr Sichtfeld auf die geradeaus gerichtete Sicht beschränkt wird.
Verlust des zentralen Sehens: Der Verlust des zentralen Sehens gilt ebenfalls als Symptom der Retinitis Pigmentosa und erschwert detailorientierte Aufgaben wie Lesen, Schreiben, das Einfädeln einer Nadel oder das Erkennen von Gesichtern erheblich.
Probleme mit dem Farbsehen: Für einige Menschen kann das Farbsehen nach dem Auftreten von Retinitis Pigmentosa ebenfalls problematisch werden.
Dieses Informationsblatt von GARD (Genetic and Rare Diseases Information Center) behandelt die Symptome der Retinitis Pigmentosa sehr ausführlich.
Behandlungsmöglichkeiten der Retinitis Pigmentosa
Leider gibt es noch keine Heilung für Retinitis Pigmentosa, aber verschiedene Behandlungsmöglichkeiten existieren. Werfen wir einen Blick auf einige Therapien, die helfen können, den Sehverlust zu verlangsamen.
i) Gen-Therapie bei Retinitis Pigmentosa
Die Gen-Therapie bei Retinitis Pigmentosa gilt als vielversprechend, allerdings erst nach Identifikation des fehlerhaften Gens, das RP verursacht. Ziel ist es, das defekte Gen in den betroffenen Netzhautzellen zu ersetzen, wobei ein harmloses Virus als Träger für das neue genetische Material dient, das direkt in den betroffenen Bereich der Netzhaut injiziert wird. Das Problem bleibt jedoch, das verantwortliche Gen oder die Gene zu finden, was bei vielen RP-Fällen noch nicht gelungen ist.
ii) Stammzelltherapie bei RP
Der menschliche Körper besteht aus verschiedenen Zelltypen, von denen einige hochspezialisiert sind, wie etwa die Netzhautzellen. Diese sind sehr spezialisiert, weshalb deren Ersatz keine einfache Aufgabe ist. Eine Besonderheit von Stammzellen ist ihre Fähigkeit, sich zu replizieren und zu Zellen fast jeden Typs zu entwickeln. Die Stammzelltherapie bei Retinitis Pigmentosa hat das Potenzial, beschädigte Bereiche der Netzhaut zu ersetzen, und die Forschung auf diesem Gebiet spielt eine Schlüsselrolle bei der Entwicklung praktikabler Methoden.
iii) Wachstumsfaktoren
Wachstumsfaktoren sind chemische Substanzen, die das Zellwachstum und die Zellreparatur unterstützen können. Forscher weltweit untersuchen das Potenzial von Wachstumsfaktoren zur Behandlung von Netzhauterkrankungen, in der Hoffnung, Netzhautzellen erfolgreich zu reparieren oder vor weiteren Schäden zu schützen.
iv) Netzhautimplantate
Experten setzen auch Netzhautimplantate (auch als „bionische Augen“ bezeichnet) ein, um Menschen zu helfen, deren Sehvermögen durch RP vollständig verloren gegangen ist. Solche Implantate sind in den USA und Europa bereits für RP-Erblindete verfügbar. Mit diesen bionischen Augen kann eine sehr grundlegende Form der Sehrestaurierung erreicht werden, meist beschränkt auf die Erkennung einfacher Formen und Bewegungen. Eine Lesehilfe ist derzeit damit nicht möglich.
v) Umgang mit Sehverlust und Sehhilfen für Sehbehinderte
Eines der größten Probleme beim Umgang mit Sehverlust, unabhängig von der Ursache, ist, dass er nicht nur die Fähigkeit zu sehen beeinträchtigt, sondern auch die Lebensqualität beeinflussen kann. Ihre Bewegungsfreiheit ist das ultimative Opfer jeder Ursache, die zu Sehverlust führt. Daher sollte es oberste Priorität sein, die negativen Auswirkungen des Sehverlusts auf diese Lebensbereiche zu minimieren.
Ich finde es bemerkenswert, dass viele Menschen die Bedeutung regelmäßiger Augenuntersuchungen unterschätzen. Alle Arten degenerativer Netzhauterkrankungen haben eines gemeinsam: Je früher sie erkannt werden, desto größer sind die Chancen, den Schaden zu verhindern oder zu verlangsamen. Die Verbesserung Ihres Lebensstils und die Befolgung von Tipps für optimale Augengesundheit tragen ebenfalls dazu bei, dass Sie ein Leben lang gesundes Sehen behalten.
Sollte der Punkt erreicht sein, an dem die Erblindung durch RP Ihre Bewegungsfreiheit einschränkt, kann die Nutzung von Sehhilfen für Sehbehinderte eine der besten Entscheidungen im Umgang mit Ihrem Sehverlust sein.
Obwohl eine Sehhilfe wie IrisVision Ihre bereits geschädigten Netzhautzellen nicht wiederherstellen kann, kann sie Ihnen dennoch Ihre Bewegungsfreiheit und Ihr Selbstvertrauen zurückgeben, indem sie Ihnen hilft, Ihr verbliebenes Sehvermögen bestmöglich zu nutzen – so wie diese Menschen, die IrisVision bereits verwenden.