रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा – रोग और कुछ संभावित उपचार विकल्प

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रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के प्रकार | रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लक्षण | रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा उपचार विकल्प

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रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा चश्मे देखें

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा, RP, एक नेत्र स्थिति है जिसे पहली बार 1857 में डॉ. डोंडर्स नामक एक चिकित्सक ने पहचाना और नाम दिया था।

वास्तव में, यह नाम एक एकल इकाई का प्रतिनिधित्व नहीं करता। यह आनुवंशिक उत्परिवर्तन के कारण होने वाले कई विरासत में मिले नेत्र रोगों के समूह को संदर्भित करता है, जो आंख के केंद्रीय क्षेत्र, रेटिना को प्रभावित करते हैं।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा (RP) एक रोग स्थिति है जिसे पहली बार 1857 में डॉ. डोंडर्स ने पहचाना और नाम दिया था।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कारण दृष्टि हानि एक धीरे-धीरे लेकिन प्रगतिशील प्रक्रिया है जो कई वर्षों तक चलती है। RP के कारण पूर्ण अंधापन दुर्लभ है। इस नेत्र रोग से पीड़ित अधिकांश लोग वृद्धावस्था तक कुछ उपयोगी दृष्टि के साथ रहते हैं।

आमतौर पर, रात की दृष्टि का नुकसान RP का पहला संकेत माना जाता है, जो बचपन में स्पष्ट हो जाता है। इससे कम रोशनी में नेविगेट करना कठिन हो जाता है। बाद में, ये अंधे धब्बे पार्श्व (साइड) दृष्टि में विकसित होने लगते हैं, जो अंततः मिलकर टनल विज़न बनाते हैं।

अमेरिका में अनुमानित 100,000 लोग RP से पीड़ित हैं, जो मुख्य रूप से एक या दोनों माता-पिता से विरासत में मिले जीन उत्परिवर्तनों (वैरिएशन्स) के कारण होता है।

RP के कारण आपकी केंद्रीय दृष्टि प्रभावित होने में वर्षों या दशकों का समय लग सकता है, जो पढ़ने, लिखने, ड्राइविंग और चेहरे की पहचान जैसे विस्तृत कार्यों के लिए आवश्यक होती है। RP से पीड़ित कई लोग वयस्कता में कानूनी अंधापन की स्थिति तक पहुंच जाते हैं।

अधिकांश RP रोगी 40 वर्ष की आयु तक कानूनी रूप से अंधे होते हैं, जिनकी केंद्रीय दृश्य क्षेत्र की व्यास 20 डिग्री से कम होती है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के प्रकार

जैसा कि पहले बताया गया है, RP आनुवंशिक नेत्र रोगों का एक विविध समूह है, जो एक या दोनों माता-पिता से विरासत में मिल सकता है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा कम से कम 50 जीनों में से किसी एक में उत्परिवर्तन के कारण हो सकता है।

तो, यहाँ RP से संबंधित कुछ प्रमुख नेत्र समस्याओं के उदाहरण दिए गए हैं।

• उशर सिंड्रोम
• लेबर का जन्मजात अमौरोसिस (LCA)

रॉड-कोन रोग

i) उशर सिंड्रोम

एक दुर्लभ विरासत में मिला रोग, उशर सिंड्रोम को पहली बार 1914 में एक ब्रिटिश नेत्र सर्जन ने वर्णित किया था, इसलिए इसका नाम उनके नाम पर रखा गया। यह शिशुओं में सुनने की कमी के साथ-साथ धीरे-धीरे दृष्टि हानि भी पैदा कर सकता है, कभी-कभी संतुलन को भी प्रभावित करता है। वैज्ञानिकों ने उशर सिंड्रोम के 3 प्रकार (1, 2 और 3) की पहचान की है। इससे होने वाली दृष्टि हानि बचपन या किशोरावस्था में विकसित होने लगती है।

ii) लेबर का जन्मजात अमौरोसिस (LCA)

एक विरासत में मिला नेत्र रोग, लेबर जन्मजात अमौरोसिस (LCA) रेटिना के अपक्षय का कारण बन सकता है, जो अक्सर जन्म के समय गंभीर दृष्टि हानि से जुड़ा होता है। यह कई नेत्र संबंधी असामान्यताओं का कारण भी बन सकता है, जिनमें गहरे सेट आंखें, घूमती हुई आंख की गति और तेज़ रोशनी के प्रति संवेदनशीलता शामिल हैं। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र में असामान्यताएं भी LCA से जुड़ी हुई हैं।

iii) कोन-रॉड डिस्ट्रॉफी (CDR)

जैसा कि नाम से पता चलता है, CDR मूल रूप से विरासत में मिले नेत्र विकारों का एक समूह है, जो रॉड और कोन, रेटिना की प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं को नुकसान पहुंचाता है। CDR के कारण धीरे-धीरे दृष्टि हानि होती है।

इसी प्रकार, इस नेत्र रोग के लिए विभिन्न नाम उपयोग किए जाते हैं। इनमें से कुछ सामान्य नाम हैं पिगमेंटरी रेटिनोपैथी, रॉड-कोन डिस्ट्रॉफी, RP और टैपेटोरेंटल अपक्षय।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लिए सामान्यतः उपयोग किए जाने वाले अन्य नाम

• पिगमेंटरी रेटिनोपैथी
• रॉड-कोन डिस्ट्रॉफी
• RP
• टैपेटोरेंटल अपक्षय

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लक्षण

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के कई लक्षण होते हैं। इनमें से कुछ प्रमुख हैं:

रात्रि अंधापन: अंधकार में कुछ भी देखने में असमर्थता को रात्रि अंधापन कहा जाता है, हालांकि दिन के समय आपकी दृष्टि सामान्य हो सकती है। जैसे-जैसे रात्रि अंधापन बढ़ता है, अंधकार में अनुकूलित होने में अधिक समय लगता है। उदाहरण के लिए, सांझ और भोर में ड्राइविंग करना या थिएटर या कम रोशनी वाले कमरे में फिल्म देखना अधिक चुनौतीपूर्ण हो जाता है।

टनल विज़न: टनल विज़न का अर्थ है आपकी पार्श्व या साइड दृष्टि का धीरे-धीरे संकुचित होना, जिससे आपकी दृश्य सीमा केवल सीधे आगे की दृष्टि तक सीमित हो जाती है।

केंद्रीय दृष्टि का नुकसान: केंद्रीय दृष्टि का नुकसान भी रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लक्षणों में से एक माना जाता है, जिससे पढ़ना, लिखना, सुई में धागा डालना या चेहरों को पहचानना अत्यंत कठिन हो जाता है।

रंग दृष्टि में समस्या: कुछ लोगों के लिए, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के बाद रंग दृष्टि भी समस्या बन सकती है।

यह तथ्यपत्र GARD (Genetic and Rare Diseases Information Center) द्वारा रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लक्षणों को विस्तार से कवर करता है।

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा उपचार विकल्प

दुर्भाग्यवश, रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा का अभी तक कोई पूर्ण इलाज उपलब्ध नहीं है, हालांकि विभिन्न उपचार विकल्प मौजूद हैं। आइए कुछ ऐसे उपचारों पर नजर डालते हैं जो आपकी दृष्टि हानि को धीमा कर सकते हैं।

i) रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा जीन थेरेपी

रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा जीन थेरेपी संभव मानी जाती है, लेकिन केवल तब जब RP का कारण बनने वाले दोषपूर्ण जीन की पहचान हो जाए। इसका उद्देश्य प्रभावित रेटिनल कोशिकाओं में मौजूद दोषपूर्ण जीन को बदलना है, जिसके लिए एक हानिरहित वायरस का उपयोग करके नया आनुवंशिक पदार्थ सीधे रेटिना के प्रभावित क्षेत्र में इंजेक्ट किया जाता है। समस्या यह है कि कई RP मामलों के लिए अभी भी दोषपूर्ण जीन की पहचान करना बाकी है।

ii) RP स्टेम सेल उपचार

मानव शरीर विभिन्न प्रकार की कोशिकाओं से बना है, जिनमें से कुछ विशेष कार्यों के लिए समर्पित होती हैं; उदाहरण के लिए, रेटिनल कोशिकाएं। ये अत्यंत विशिष्ट होती हैं, इसलिए इन्हें बदलना मानव शरीर के लिए आसान नहीं है। स्टेम सेल की एक विशेषता यह है कि वे लगभग किसी भी प्रकार की कोशिकाओं के रूप में बढ़ और प्रतिकृति कर सकते हैं। रेटिनाइटिस पिगमेंटोसा के लिए स्टेम सेल थेरेपी प्रभावित रेटिना के क्षतिग्रस्त हिस्सों को बदलने की संभावना रखती है, और स्टेम सेल अनुसंधान इस प्रक्रिया के लिए एक व्यवहार्य तंत्र खोजने में महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।

iii) विकास कारक

विकास कारक ऐसे रसायन होते हैं जो कोशिका वृद्धि और मरम्मत में सहायता करते हैं। दुनिया भर के शोधकर्ता रेटिनल रोगों के उपचार के लिए विकास कारकों का उपयोग करने की संभावना का अध्ययन कर रहे हैं, आशा करते हुए कि वे रेटिनल कोशिकाओं की मरम्मत या सुरक्षा में सफल होंगे।

iv) रेटिनल इम्प्लांट

विशेषज्ञ उन लोगों की मदद के लिए रेटिनल इम्प्लांट (जिसे “बायोनिक आंखें” भी कहा जाता है) का उपयोग कर रहे हैं जिनकी दृष्टि RP के कारण पूरी तरह से खो गई है। वास्तव में, ऐसे इम्प्लांट अमेरिका और यूरोप में RP अंधापन पीड़ितों के लिए उपलब्ध हैं। ये बायोनिक आंखें आपको बहुत बुनियादी स्तर की दृष्टि पुनर्स्थापना प्रदान कर सकती हैं, जो मुख्य रूप से मूल आकृतियों और गतियों की पहचान तक सीमित है। फिलहाल, इनसे पढ़ने में सहायता प्राप्त नहीं हो सकती।

v) दृष्टि हानि प्रबंधन और लो विज़न सहायता उपकरण

दृष्टि हानि से निपटने में सबसे बड़ी समस्या यह है कि यह न केवल आपकी देखने की क्षमता छीन लेती है, बल्कि यह आपके जीवन की गुणवत्ता को भी प्रभावित कर सकती है। आपकी स्वतंत्रता और गतिशीलता सबसे अधिक प्रभावित होती है। इसलिए, दृष्टि हानि के नकारात्मक प्रभावों को कम करना आपकी प्राथमिकता होनी चाहिए।

मुझे यह विडंबना लगती है कि अधिकांश लोग नियमित रूप से अपनी आंखों की जांच कराने के महत्व को नहीं समझ पाते। सभी प्रकार के अपक्षयी रेटिनल रोगों में एक बात समान है, जितनी जल्दी उनका पता चले, उतनी ही अधिक संभावना होती है कि नुकसान को रोका या धीमा किया जा सके। अपने जीवनशैली में सुधार और आंखों के स्वास्थ्य के लिए सर्वोत्तम सुझावों का पालन करना भी सुनिश्चित करता है कि आपकी दृष्टि जीवन भर स्वस्थ बनी रहे।

हालांकि, यदि आप उस स्थिति तक पहुंच जाते हैं जहां RP अंधापन आपकी स्वतंत्रता को प्रभावित करने लगता है, तो लो विज़न सहायता उपकरणों का उपयोग करना आपकी दृष्टि हानि प्रबंधन के लिए एक उत्कृष्ट निर्णय हो सकता है।

हालांकि IrisVision जैसे लो विज़न सहायता उपकरण आपके पहले से क्षतिग्रस्त रेटिनल कोशिकाओं को पुनर्स्थापित नहीं कर सकते, लेकिन यह आपकी बची हुई दृष्टि का अधिकतम उपयोग करके आपकी स्वतंत्रता और आत्मविश्वास को पुनः स्थापित कर सकता है, ठीक वैसे ही जैसे ये IrisVision उपयोगकर्ता पहले ही कर रहे हैं।