क्या किसी बच्चे या किशोर ने कभी आपसे धुंधली दृष्टि की शिकायत की है? क्या वे कंप्यूटर पर या पढ़ते समय काले धब्बों का उल्लेख करते हैं? क्या उन्हें रंग देखने में या चेहरों को पहचानने में कठिनाई हो रही है?
यदि ये प्रश्न आपको परिचित लगते हैं, तो आप सही जगह पर आए हैं, क्योंकि हम नीचे आपके लिए ‘क्यों’ का उत्तर देंगे।
आयु से संबंधित नेत्र स्थितियाँ दृष्टि हानि के सामान्य कारणों में से एक हैं। मैक्युलर डिजनरेशन एक नेत्र रोग है जो 50 वर्ष से अधिक उम्र के वयस्कों में पाया जाता है। यह मैक्युला को प्रभावित करता है और केंद्रीय दृष्टि की हानि का कारण बनता है।
अन्य लक्षणों में विकृत आकृतियाँ, धुंधली दृष्टि, लहराती या टेढ़ी दृष्टि, स्पष्ट रंग दृष्टि की हानि, और दृष्टि के केंद्र में काले या खाली क्षेत्र शामिल हैं।
लेकिन यह नेत्र रोग केवल बुजुर्गों तक सीमित नहीं है, बल्कि बच्चों, किशोरों और युवा वयस्कों में भी पाया जाता है।
मैक्युलर डिजनरेशन का एक वंशानुगत रूप होता है जो बच्चों और युवा वयस्कों में पाया जाता है। इसे स्टार्गार्ट रोग या स्टार्गार्ट मैक्युलर डिस्ट्रॉफी (SMD) कहा जाता है।
यह हमारे पहले के सभी प्रश्नों का उत्तर है।
स्टार्गार्ट रोग क्या है और इसके कारण क्या हैं
1901 में जर्मन नेत्र चिकित्सक कार्ल स्टार्गार्ट द्वारा खोजा गया, इस विशेष स्थिति को जुवेनाइल मैक्युलर डिजनरेशन भी कहा जाता है।
यह अमेरिका में लगभग 10,000 बच्चों में से 1 को प्रभावित करता है, जो अक्सर 6 से 12 वर्ष की उम्र में शुरू होता है। यह एक नेत्र रोग है जो आमतौर पर जन्म के समय मौजूद होता है और 20 वर्ष की उम्र से पहले दृष्टि को प्रभावित करना शुरू कर देता है।
यह प्रगतिशील केंद्रीय दृष्टि हानि का कारण बनता है, जो व्यक्ति की सूक्ष्म विवरण दृष्टि को प्रभावित करता है। यह मैक्युला को नुकसान पहुंचाना शुरू करता है, जो रेटिना के केंद्र में एक छोटा क्षेत्र है; एक विशेष प्रकाश-संवेदनशील परत जो आंख के पीछे की ओर होती है। मैक्युला हमारी तेज, सीधे आगे की दृष्टि को संभालता है, जिस पर हम बहुत अधिक निर्भर करते हैं।
जैसे-जैसे रोग विकसित होता है और समय बीतता है, लक्षण खराब हो जाते हैं।
आइए देखें कि यह क्यों होता है…
स्टार्गार्ट ABCA4 नामक जीन में दोष के कारण होता है। यह जीन एक महत्वपूर्ण प्रोटीन बनाने के लिए जिम्मेदार है, जो रेटिना के प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं से विषाक्त उप-उत्पादों को हटाने में मदद करता है।
यदि यह प्रोटीन अनुपस्थित या दोषपूर्ण होता है, तो मैक्युला के आसपास एक पीला, वसायुक्त अपशिष्ट पदार्थ बनता है जिसे लिपोफुसिन कहा जाता है। यह केंद्रीय दृष्टि को प्रभावित करना शुरू कर देता है।
एक दोषपूर्ण ABCA4 जीन इस स्थिति का कारण बनता है। फिर भी, एक बच्चा तब ही रोग विकसित करता है जब दोनों माता-पिता से एक-एक दोषपूर्ण जीन की प्रति विरासत में मिलती है। संभावना अधिक होती है कि दोनों माता-पिता में से प्रत्येक के पास एक दोषपूर्ण जीन की प्रति होती है लेकिन उन्हें रोग नहीं होता।
यदि केवल एक माता-पिता से दोषपूर्ण जीन विरासत में मिलता है, तो बच्चा रोग का वाहक होगा, लेकिन कोई लक्षण नहीं दिखाएगा।
आप कैसे जान सकते हैं कि कोई व्यक्ति स्टार्गार्ट रोग से पीड़ित है?
जुवेनाइल मैक्युलर डिजनरेशन वाले रोगी निम्नलिखित लक्षणों में से कुछ या सभी अनुभव कर सकते हैं:
- धुंधली दृष्टि या दृष्टि तीव्रता में कमी आमतौर पर सबसे प्रारंभिक लक्षणों में से एक होती है। इससे पढ़ने, चेहरे की विशेषताओं को पहचानने, या टीवी देखने में कठिनाई हो सकती है
- रंगों को पहचानने में कठिनाई
- केंद्रीय दृष्टि में अंधे धब्बे
- दृष्टि का विकृति (जिसे मेटामॉर्फोप्सिया कहा जाता है)
- प्रकाश संवेदनशीलता (जिसे फोटोफोबिया कहा जाता है)
केंद्रीय दृष्टि की हानि समय के साथ खराब होती जाती है क्योंकि मैक्युला के बड़े क्षेत्र क्षतिग्रस्त हो जाते हैं। यह मानसिक थकान का कारण बनता है, क्योंकि हमारी केंद्रीय दृष्टि अधिकांश दैनिक कार्यों के लिए महत्वपूर्ण है।
क्या यह निश्चित रूप से पता लगाया जा सकता है कि आपको स्टार्गार्ट रोग है?
एक ऑप्टोमेट्रिस्ट विस्तारित आंख परीक्षा के माध्यम से स्टार्गार्ट का निदान कर सकता है। कुछ आंख की बूंदें डालकर पुतलियों को चौड़ा किया जाता है और रोग के संकेतों की जांच की जाती है – जैसे मैक्युला पर पीले धब्बे।
स्टार्गार्ट के लक्षणों का निदान या ट्रैक करने के लिए अन्य सहायक परीक्षणों में शामिल हैं:
- रंग दृष्टि परीक्षण – रंग दृष्टि के लिए परीक्षण।
- फंडस फोटोग्राफी – मैक्युला की जांच के लिए रेटिना की तस्वीर लेना।
- इलेक्ट्रोरेटिनोग्राफी (ERG) – रेटिना की प्रकाश के प्रति प्रतिक्रिया।
- ऑप्टिकल कोहेरेंस टोमोग्राफी (OCT) – रेटिना की विस्तृत छवि बनाने के लिए प्रकाश तरंगों का उपयोग।
- आनुवंशिक परीक्षण – स्टार्गार्ट के निदान की पुष्टि के लिए।
क्या दृष्टि हानि एक बड़ी समस्या है?
2020 में विश्व स्तर पर लगभग 49.1 मिलियन लोग अंधे थे। मध्यम दृष्टि हानि वाले 221.4 मिलियन से अधिक लोग और गंभीर दृष्टि हानि वाले 33.6 मिलियन से अधिक लोग हैं।
ये आंकड़े काफी चिंताजनक हैं। आप सोचेंगे कि केवल कुछ ही लोग अंधत्व या दृष्टि हानि से पीड़ित होंगे।
आश्चर्यजनक रूप से, लगभग 547,083 बच्चे दृष्टि समस्याओं से जूझ रहे हैं अमेरिका में। 18 वर्ष से कम उम्र के लगभग 270,761 महिलाएं और 276,322 पुरुष दृष्टि कठिनाइयों के साथ जीवन यापन कर रहे हैं।
ये कुछ बड़े आंकड़े हैं, खासकर जब हम बच्चों और युवा वयस्कों की बात कर रहे हैं।
क्या स्टार्गार्ट रोग अंधत्व का कारण बन सकता है? क्या सब कुछ खो गया है?
सामान्यतः, ABCA4 जीन हमारे शरीर में विटामिन A के उपयोग को नियंत्रित करता है। विटामिन A का उपयोग रेटिना की कोशिकाओं को बनाने के लिए किया जाता है और यह कुछ वसायुक्त पदार्थ छोड़ता है। तब ABCA4 जीन सक्रिय होकर इसे साफ करता है।
लेकिन स्टार्गार्ट के साथ ऐसा नहीं होता। यह जीन इतना निष्क्रिय हो जाता है कि यह सफाई नहीं करता। वसायुक्त पदार्थ जमा होता रहता है जब तक कि मैक्युला में पीले धब्बे न बन जाएं।
इसे समझने के लिए, आइए देखें कि प्रभाव किस प्रकार चरणों में प्रकट होते हैं।
यह प्रकाश-संवेदनशील कोशिकाओं को और नष्ट करता है जबकि आंख को नुकसान पहुंचाता है। उप-उत्पाद नियंत्रण से बाहर हो जाता है, और पहले व्यक्ति की केंद्रीय दृष्टि को प्रभावित करता है।
यह पहला चरण है।
धीरे-धीरे, समय के साथ, फोटोरिसेप्टर्स (रेटिना की वे कोशिकाएं जो प्रकाश पर प्रतिक्रिया करती हैं) मर जाते हैं।
यह दूसरा चरण है।
इस चरण में, स्टार्गार्ट रोग की प्रगति कानूनी अंधत्व या आंशिक अंधत्व तक पहुंच सकती है। लेकिन पूर्ण दृष्टि हानि नहीं होती।
क्या स्टार्गार्ट रोग से दृष्टि हानि को पुनः प्राप्त करने के लिए कोई उपचार या इलाज है?
वैज्ञानिक वर्तमान में स्टार्गार्ट रोग की जीवविज्ञान और आनुवंशिकी का अध्ययन कर रहे हैं। हाल ही में, उन्होंने चूहों में जीन थेरेपी के माध्यम से स्टार्गार्ट नेत्र रोग का इलाज करने का एक नया तरीका सफलतापूर्वक परीक्षण किया है। यह स्टार्गार्ट के नेत्र रोग के इलाज के लिए एक नया विकल्प बन सकता है।
जुवेनाइल मैक्युलर डिजनरेशन का कोई निश्चित इलाज नहीं है। लेकिन, दृष्टि हानि की प्रगति को धीमा करने के लिए विभिन्न कदम उठाए जा सकते हैं। इनमें शामिल हैं:
- अपनी आंखों को बाहर के सूरज की रोशनी या तेज़ रोशनी से बचाएं।
- धूम्रपान न करें या सेकेंड हैंड धूम्रपान से बचें।
- विटामिन A के आहार पूरक की अनुशंसित मात्रा से अधिक न लें।
दृष्टि हानि और स्टार्गार्ट से कम दृष्टि के साथ जीवन यापन करना एक चुनौती है। लेकिन इसका मतलब यह नहीं है कि इसके साथ पूरी तरह से जीवन नहीं जिया जा सकता। अनुसंधान जारी है, और अंततः उपचार होगा। आप प्रशिक्षण कार्यक्रमों में भाग ले सकते हैं और समान समस्याओं वाले लोगों से बात कर सकते हैं। दूसरों के अनुभवों से सीखें और सामान्य जीवन जियें।
इसके अतिरिक्त, तकनीकी प्रगति के साथ, कम दृष्टि सहायता उपकरणों ने अपनी कार्यक्षमताओं को बढ़ाया है। आप जान सकते हैं कि ये कम दृष्टि सहायता उपकरण कैसे एक बच्चे को स्टार्गार्ट रोग की चुनौतियों से निपटने में मदद कर सकते हैं।