视神经负责将来自眼睛的冲动和视觉信息传递到大脑。视神经萎缩是一种导致视神经损伤的眼部疾病。一旦视神经受损，大脑便无法理解眼睛所看到的内容。萎缩一词字面意思是“消耗或退化”。简单来说，视神经萎缩是神经纤维的退化。
视神经萎缩并不被归类为一种疾病，而是一种潜在严重疾病的征兆。它是由于各种疾病引起的视神经损伤所致，无论是眼部疾病还是其他医学疾病。该病症可能导致视力问题，甚至可能导致失明。
受视神经萎缩影响的个体由于神经损伤，视神经盘呈苍白色，而正常的视神经盘则为黄色和粉红色。然而，目前尚无有效的治疗方法。视神经萎缩主要通过症状管理来处理。根据导致该病症的疾病，可能会使用某些药物和治疗方法，先进的视觉辅助设备，如IrisVision，可以帮助患者改善视力。
我们将在此深入探讨视神经萎缩，帮助您了解该病症及其各个方面。
什么是视神经萎缩？
视神经由多条神经纤维组成，这些纤维携带部分视觉信息，帮助将视网膜上的图像传递到大脑。如果这些神经受损，大脑将无法接收全部视觉信息，视力通常会变得模糊。在视神经萎缩中，部分或大多数神经纤维发生退化。视神经萎缩的影响范围从视觉变化到严重视力丧失。
临床上，“视神经萎缩”指的是视神经盘的颜色和结构发生变化，伴随不同程度的视觉功能障碍。这是由于神经节细胞轴突退化所致。
由于“视神经萎缩”这一术语并不十分准确，更合适的术语是视神经病变。即便如此，这一术语仍有争议，因为在某些原发性视神经萎缩或脑外伤的情况下，可能并不存在视神经病变。
视觉信息是如何传递的？
光是视觉信息的来源。眼睛的正常结构由三部分组成：
- 角膜和晶状体（前部聚焦光线的部分）
- 视网膜（眼后部的感光膜）
- 视神经（连接大脑的通信线路集合）
视觉过程始于弯曲的窗口——角膜，首先聚焦通过瞳孔进入的光线。光线聚焦在覆盖眼后部的感光细胞上，这些感光细胞称为光感受器。光感受器收集视觉信息。光感受器的覆盖层形成一层薄膜，称为视网膜。这些光感受器将信号传递给细小的神经纤维，后者将信号传送到大脑。这些神经纤维称为视神经，连接眼睛和大脑，将视觉信息传递到大脑的各个部分。
整个过程收集并传递视觉信息。要正常视物，大脑和眼睛的每个部分都必须正常运作。
视神经萎缩会破坏视觉信息传递的整个过程。
视神经萎缩中视神经的外观
这些细小的神经纤维是构成视神经的长轴突。视神经由大约120万条轴突组成，起源于视网膜的神经节细胞层。当这些轴突离开眼球时，它们被髓鞘保护，受损后无法再生。
视神经损伤会导致视力模糊，阻止大脑接收所有必要的视觉信息，从而无法形成清晰的图像。
视神经萎缩与视神经病变：同一概念的两个术语，还是不同？
根据病症的潜在症状和预后，这两个术语并不完全准确。由于“萎缩”字面意思是“消耗”，因此有人建议使用“视神经病变”这一术语更为恰当，但这仍存在较大争议。
视神经病变指任何原因导致的视神经损伤，而视神经萎缩是由各种疾病引起的视觉通路中任何部位视神经损伤的终末阶段表现。如前所述，若患者患有脑外伤或其他形式的视神经萎缩，可能不会被诊断为视神经病变。
视神经萎缩常见吗？
在美国，视神经萎缩的患病率为0.8%，其中0.4%为视觉障碍，0.12%为失明。该病症在不同种族中的发生率不同，非裔美国人为0.3%，白人为0.5%。但它可以发生在任何年龄和性别的人群中。
全球范围内，视神经萎缩的患病率为每10万人中3例，其中丹麦人群中较为常见，约为每1万人中1例。
如何区分视神经萎缩与健康的视神经？
视神经形成的眼后部盘状结构称为视神经盘。正常的视神经盘呈黄色和粉红色。然而，患有视神经萎缩的人视神经盘呈苍白色。这种颜色变化是由于血管流动的改变所致。
这一现象也称为“视神经盘苍白”，是视网膜神经节细胞和轴突不可逆损伤的表现。由于轴突构成视神经，损伤会干扰视觉信息向大脑的传递。
视神经萎缩的症状、体征及风险
症状与风险
视神经萎缩最常见的症状与视力变化相关，具体包括：
- 视力模糊
- 周边视野丧失
- 色觉障碍
- 视力锐度下降
视神经萎缩的症状主要表现为视力减退或丧失，可能影响中央或周边视力，具体取决于潜在病因。轻微的神经损伤可能导致对比度或色觉异常，而视力锐度损失不明显。在某些视神经病变病例中，一只眼睛的亮度感知可能低于另一只眼。
其他症状如眼痛、无力、头痛和运动障碍可能出现，但这取决于引起视神经萎缩的基础疾病。
了解相关症状有助于判断潜在病因：
- 年轻患者若有眼痛、感觉异常、共济失调或无力病史，提示脱髓鞘病变。
- 老年患者若有短暂视力丧失、复视、颞部疼痛、颌间歇性跛行、疲劳、体重减轻和肌痛病史，提示巨细胞动脉炎引起的动脉性缺血性视神经病变。
- 儿童若有流感样症状或疫苗接种史，可能提示感染后或疫苗相关性视神经炎。
- 多发性颅神经病变由眼后炎症或肿瘤病变引起，可能导致复视和面部疼痛。
- 药物史：某些药物对视神经有毒性（如乙胺丁醇、胺碘酮、酒精、甲氨蝶呤、环孢素）。
- 非动脉性前部缺血性视神经病变患者常有糖尿病、高胆固醇血症和高血压病史。
- 已知恶性肿瘤患者可能患有浸润性或副肿瘤性视神经病变。
- 详细的家族史可能提示遗传性常染色体显性或线粒体视神经病变。
诊断视神经萎缩时，常见体征包括：
- 若萎缩源于青光眼，视神经盘会出现杯状凹陷。
- 非动脉性前部缺血性神经病变多见于老年患者，表现为视神经盘局部苍白。
- 巨细胞动脉炎可导致老年患者严重视神经萎缩。
- 视神经乳头水肿可能留下视网膜皱褶和闪光体。
视神经萎缩有治愈方法吗？会导致失明吗？
体征
遗憾的是，目前尚无有效治疗或治愈视神经萎缩的方法。一旦视神经纤维退化，无法修复或再生。该病症会导致视力问题，严重时可能导致失明。另一方面，早期发现并治疗视神经萎缩的潜在病因，有助于防止视神经进一步损伤。
视神经萎缩的病因
视神经萎缩可能是某些眼部疾病引起的视觉并发症。以下是一些常见的视神经萎缩病因：
青光眼
作为全球第二大致盲原因，青光眼会损害视神经，当眼内液体积聚时引起视觉障碍。这种液体积聚会产生压力，可能永久影响视力。青光眼是一种遗传性疾病，导致眼内压异常升高，进而逐渐损害视神经。如果未被诊断，快速退化可能导致永久性视力丧失。
前部缺血性视神经病变（AION）
前部缺血性视神经病变是一种导致视神经前部血流中断的疾病，导致视力突然丧失。如果视神经损伤严重，AION的视力丧失会持续加重。
血流不足是眼萎缩最常见的原因，主要影响老年人。视力变暗，视野缩小，限制了观察细节的能力。
脑肿瘤
脑肿瘤可能因对视神经或脑部特定区域施加压力而导致视神经损伤。这种干扰会引起视力模糊和复视。
视神经炎
视神经炎是视神经的炎症。其原因包括感染和免疫相关疾病，如多发性硬化症或红斑狼疮，有时原因不明。
多发性硬化症
多发性硬化症是一种自身免疫疾病，攻击身体中的健康细胞，主要是脑和脊髓中包裹神经的髓鞘。神经损伤导致大脑与身体其他部分之间的信号传递中断，影响大脑、脊髓和眼睛。
视神经萎缩
视神经萎缩是视神经损伤的表现。视神经损伤的原因包括眼部血流不足、疾病、外伤或接触有毒物质。
视神经头钙化结节
视神经盘钙化结节是一种视神经轴突钙化退行性变。蛋白质和钙盐在视神经中逐渐积聚，可视为视神经头内形成的小肿瘤。该病症会导致轻度周边视力丧失。
视神经萎缩有多种原因。定期进行眼科检查（至少每年一次）或出现上述视神经萎缩症状时及时就诊非常重要。此外，这些症状有助于在病情加重前诊断其他潜在疾病。
视神经萎缩的诊断
什么是视盘苍白？
视盘苍白是通过眼底镜检查时视神经盘神经视网膜缘的苍白，表明视神经轴突因血流不足和视神经小血管缺失而死亡。视盘苍白通常在轴突死亡后数周至数月出现。
视盘苍白提示视神经在多种疾病中受损，延迟诊断可能导致不可逆的失明。
视神经萎缩的预防
预防眼部视神经萎缩可通过降低脑和脊髓周围的液体压力实现。单侧视神经萎缩时，主要预防措施是保护眼睛并佩戴防护镜。放大镜或染色镜片也可改善视觉功能。
为进一步管理视神经萎缩，应定期进行眼科检查，尤其是有家族眼病史者。
提示：视神经萎缩治疗的目标是减缓神经损伤进展，保护剩余视力。
作为视神经萎缩治疗和预防的一部分，必须控制眼压升高，方法包括：
- 保持健康饮食。
- 每日锻炼。
- 限制咖啡因摄入。
- 睡觉时抬高头部。
- 仅在医生处方下服药。
以下方法可用于阻止视神经萎缩的进展：
- 静脉注射类固醇药物
- 血浆置换
视神经萎缩的诊断并不复杂，其主要特征是视盘苍白。然而，诊断视神经萎缩的具体原因可能较难。在大多数视力丧失病例中，区分细微的视神经病变和视网膜疾病（或两者兼有）较为困难。
若有视神经萎缩迹象，将使用眼底镜检查眼睛，观察视神经盘的苍白，反映血管血流变化。
还会进行视力、周边视野和色觉测试。对不明原因的视神经萎缩患者可进行以下检查：
- 检查传入瞳孔反应。
- 30-2视野测试，色觉测试
- 带对比剂的脑部及眼眶MRI
- 带对比剂的CT（检查骨病、鼻窦）
- 血压及心血管健康检查（颈动脉等），血糖检测
- 脑部MRI检查潜在病因，如病变、炎症、骨折等
- CT扫描检查骨折
由于视神经损伤不可逆，尽早诊断和管理至关重要，以避免病情进一步恶化。
视神经萎缩的治疗方案
遗憾的是，目前尚无视神经萎缩的治疗或治愈方法。但可通过定期眼科检查进行管理。由于视神经萎缩由多种疾病引起，找到潜在疾病是阻止病情发展的关键。
视神经萎缩的先进低视力辅助眼镜
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- Isis Noneman，视神经损伤患者
常见问题解答
视神经萎缩的原因是什么？
视神经萎缩是指视神经传递视觉信息到大脑的能力受阻。其原因可能包括肿瘤、外伤、血液供应减少（前部缺血性神经病变）或氧气供应不足（缺氧）引起的肿胀、遗传性眼病、毒素、感染、青光眼及其他罕见退行性疾病。
视神经萎缩可以治愈吗？
目前尚无视神经退化的治疗方法，相关研究仍在进行中。因此，定期眼科检查非常重要。
视神经萎缩导致失明需要多长时间？
视神经萎缩可能导致失明，进展速度取决于病情严重程度和潜在疾病类型。例如，视神经炎期间，视力丧失通常在前两周最严重。
视神经萎缩可以治疗吗？
遗憾的是，目前没有有效的视神经萎缩治疗方法。一旦视神经退化，无法再生。但早期诊断和症状管理有助于防止进一步损害。
哪些疾病会损害视神经？
视神经损伤可能由青光眼、缺血性视神经病变、外伤、铅或一氧化碳等毒素暴露、辐射或中枢神经系统疾病引起。
什么是原发性视神经萎缩？
原发性视神经萎缩通常由垂体瘤、视神经肿瘤、外伤性视神经病变或多发性硬化症引起。可见从视网膜神经节细胞到大脑的前视觉系统受损。
视神经病变有哪些类型？
- 原发性视神经萎缩
- 继发性视神经萎缩
- 连续性视神经萎缩
- 青光眼性视神经萎缩
- 上行性视神经萎缩
- 逆行性视神经萎缩
- 部分视神经萎缩
- 全部视神经萎缩
视神经萎缩会恶化吗？
视神经萎缩会导致视力丧失，包括失明。根据潜在疾病，损害可能加重。但若早期发现，视神经萎缩症状可得到管理。
视神经萎缩影响哪个年龄段？
无论年龄和性别，任何人均可能因各种潜在疾病受到视神经萎缩影响。
视神经萎缩是什么样子？
视神经萎缩由轻度至重度视神经损伤引起，可能影响中心视力、周边视力和色觉。诊断时，视神经盘因血管血流变化而呈苍白。
视神经萎缩是遗传病吗？
遗传性视神经病包括显性视神经萎缩和Leber遗传性视神经病。这些疾病通常在儿童或青少年时期出现，表现为双侧对称的中心视力丧失。视神经损伤通常是永久性且可能进展。确诊时，视神经损伤可能已存在。
视神经萎缩是进行性的吗？
视神经萎缩1型患者视力逐渐丧失。但其他病例可能仅有轻度视力下降，有些则无进一步恶化。