视神经萎缩——概述

在我们开始了解什么是视神经萎缩之前，让我们先思考一个内省性的问题：您是否曾想过我们是如何理解或感知我们所看到的事物的？

我们都知道眼睛是捕捉视觉或图像的“镜头”，但我们如何判断那个图像代表什么或意味着什么呢？答案很简单，那就是通过大脑。

由此可见，我们的眼睛与大脑之间有着多么重要的联系。

这一切都是通过视神经完成的，视神经连接着眼睛和大脑。

因此，视神经对您的视力至关重要，它可以被视为中枢神经系统（包括大脑和脊髓）的延伸。

视神经负责将来自眼睛的电信号传输到大脑。这些信号被处理成感觉信息，使我们能够看见并理解所见。

视神经萎缩是一种导致视神经轻度到严重损伤的疾病，影响个人的中央视力、周边视力和色觉。让我们详细探讨一下。

视神经萎缩是由于视神经受损引起的，视神经负责将视网膜的信息传递到大脑。

这种疾病的特征是视网膜神经节细胞的丧失，导致视神经头的大小减小，可通过裂隙灯和/或眼底镜检查眼睛时观察到。

视神经萎缩可能是遗传性的，也可能是后天获得的。遗传性通常发生在儿童期，而后天获得性可发生在任何年龄。

据美国国立卫生研究院 报道，Leber遗传性视神经病在全球某些地区非常常见，约每2.5万人中就有1人被诊断出患有此病。

遗传性视神经萎缩常见于家族中，但具体遗传病例数尚不明确。后天获得性视神经萎缩可能由眼睛或大脑神经的直接损伤，或影响血管的疾病和状况引起。

视神经萎缩通常在20岁之前被诊断，但也可能在婴儿期早期或60岁时出现。遗传性视神经萎缩通常影响双眼，尽管一只眼睛的视力损失可能比另一只更严重。

既然我们已经确定视神经萎缩是一种眼部疾病，其中连接眼睛和大脑的视神经退化，导致视觉信号从眼睛传输到大脑减少，从而视力下降。让我们了解这种疾病的成因。

某些遗传性视神经萎缩是由非遗传自父母的有害基因变化引起的。

在某些情况下，这种疾病似乎是由控制线粒体发育和功能的基因突变引起的——线粒体是您体内细胞中的微小结构，负责为身体产生能量。

这些基因变化是在早期发育过程中随机发生的，仅存在于某些细胞中。这些遗传性视神经萎缩的病例被称为“散发性”。

除此之外，还有其他原因，包括：

视神经萎缩可能伴随其他症状，如面部和舌头肌肉无力或疼痛。这可能是由于控制肌肉协调的大脑小脑部分受损所致。因此，患有视神经萎缩的人可能还会出现行走、说话或吞咽困难。

患此病的人通常身体健康，没有其他可能导致视力丧失的疾病，如青光眼或黄斑变性。

然而，视神经萎缩也可能与影响身体多个部位的其他疾病同时发生。

视神经是位于每只眼睛后部的大约100万条神经纤维的束状结构。它连接感知光线并将图像传送到大脑的视网膜与大脑。该路径任何部分的损伤都可能干扰正常视力，产生以下症状：

欲详细了解症状和体征，请点击这里。

视神经萎缩可能影响一只或双眼，导致轻度至严重的视力丧失。

需要进行全面的眼科检查，包括视力、色觉、侧视和瞳孔反应的评估，以确定视神经萎缩的原因。

诊断此病包括使用称为眼底镜的仪器检查眼底，观察视神经是否呈苍白色。

可能还需进行额外检查，如眼眶和大脑的MRI扫描及血液检测，以确认诊断。

遗憾的是，该疾病目前尚无治愈方法，损伤无法逆转。

但有治疗和预防措施可以帮助减轻炎症，降低眼内液体压力，可能有助于减缓病情进展或防止进一步恶化。

Idebenone（一种醌类类似物）目前正在临床试验中，用于治疗Leber遗传性视神经病。

同样，基因替代疗法的临床研究已开始显示出有希望的结果，并加深了对神经病理生理学的理解。

被诊断患有视神经萎缩（尤其是1型）的患者建议避免饮酒和某些可能影响细胞线粒体功能的药物。

管理此病及其各种形式（如Leber遗传性视神经病或线粒体疾病）的最佳方法，是定期咨询眼科专家或眼科医生，监测眼部健康，确保获得适当治疗。