失去某种感官的能力是一个令人恐惧的想法。在所有基本感官中,眼睛是我们无法独立行动时不可或缺的器官。视力不可逆转的损害是美国相当多公民面临的不幸现实。
近年来,全球尤其是美国儿童的视觉障碍和失明人数急剧上升,令人震惊。根据疾病控制与预防中心(CDC)的数据,视力丧失是儿童中最常见的残疾之一。
2015年,美国3至5岁儿童中患有严重视力疾病的人数超过174,000人,据国家卫生研究院报道。其中69%的病例是由于未治疗的屈光不正引起,弱视占剩余25%。预计到2060年,3至5岁儿童的视觉障碍患病率将增长26%。了解视力疾病的原因和影响对于预防学龄前儿童中大量可预防的视力障碍至关重要。
儿童视力丧失的原因是什么?
视力丧失是指一个人看东西清晰度下降,可能导致完全失明。视力丧失可能突然发生,也可能逐渐出现,原因包括创伤、头部或眼部受伤、视网膜脱落,或眼部疾病等健康状况。
屈光不正
据波士顿儿童医院报道,约20%的儿童存在屈光不正。最常见的屈光不正是早期儿童期出现的视力问题,包括近视、远视、弱视、散光、斜视等。
先天异常
一些遗传或先天性疾病,如先天性青光眼、视网膜变性、先天性白内障、早产儿视网膜病变(ROP)、视神经发育不全(ONH)、视神经萎缩等眼部疾病,也可能导致部分或完全失明。
眼部创伤或头部受伤
头部受伤或眼部创伤,如角膜擦伤、结膜下出血、创伤性虹膜炎,也可能导致部分或完全视力丧失。眼睛某部分尤其是视神经受损会引起视力丧失。
非屈光不正
非屈光不正包括严重眼病,如白内障、青光眼、视网膜母细胞瘤、婴儿沙眼、黄斑变性等。
黄斑变性可分为湿性和干性两种:
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**湿性黄斑变性:**湿性黄斑变性表现为黄斑下异常血管生长,称为脉络膜新生血管形成。根据美国黄斑变性基金会(AMDF)的数据,湿性黄斑变性约占黄斑变性病例的10-15%。
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**干性黄斑变性:**干性黄斑变性是眼内感光细胞逐渐退化,进展缓慢,可导致中度至严重视力丧失。干性黄斑变性占黄斑变性病例的大多数(80%)。
一组罕见且遗传的眼病直接影响儿童视力,被称为青少年黄斑变性,而年龄相关黄斑变性则主要影响成年人。
什么是青少年黄斑变性?
青少年黄斑变性(JMD)是一组罕见且遗传的眼部疾病,主要影响青少年和儿童,通常导致中央视力恶化。青少年黄斑变性引起的视力丧失通常始于儿童早期。该组疾病包括Stargardt病、Best病和青少年视网膜裂孔症。
黄斑是位于眼睛后部视网膜中心的组织,负责投射清晰图像、识别人脸和辨别颜色。这组眼病损害黄斑,导致中央视力下降。青少年黄斑变性具有遗传性,目前尚无医疗手段治疗这些严重疾病。
Stargardt病
Stargardt病由德国眼科医生Karl Stargardt发现并命名,是最常见的黄斑变性形式。Stargardt病通常在20岁前开始损害视力,但有时症状在30或40岁初期才显现。
Stargardt病的症状
Stargardt病的标志性症状是在视网膜中央区域(即黄斑)内外出现黄白色斑点。这些斑点是细胞正常代谢过程中脂肪物质异常积累的表现。
Stargardt病通常表现为视觉中心出现黑色或灰色斑点。视力丧失不是突然发生,而是逐渐加重,最终影响双眼。
当视力下降至20/40时,病情加速恶化,直至达到20/200,此时视力严重受损,患者被视为法律上的盲人。Stargardt病损害中央视力,但不影响周边视力。疾病晚期更严重,患者失去色彩视觉。
Stargardt病的病因是什么?
Stargardt病由“ABCA4”基因突变引起。该基因突变产生一种蛋白质,干扰视网膜内外的正常营养和废物代谢,导致黄色脂肪沉积物“脂褐素”的产生和积累。
如果父母双方均携带ABCA4基因,孩子患Stargardt病的概率为25%。携带单个突变基因的孩子患病风险较低,但可能无症状携带并遗传给下一代。
Stargardt病可以治疗吗?
遗憾的是,目前尚无治疗Stargardt病的方法。可以采取一些预防措施减缓病情。眼科医生建议患者避免直射阳光或强光,佩戴帽子和深色太阳镜以减少脂褐素积累。
同时,主动和被动吸烟均不建议,因为吸烟会加速黄斑退化,可能通过减少血液中运送到眼睛的保护性营养物质或增加有害化学物质的数量。
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