視神経萎縮を引き起こす病気とは？

視神経萎縮とは、簡単に言えば神経繊維の変性を指します。しかし、この病気が世界中でどれほど広がっているかご存知でしょうか？この眼の状態は世界で10万人に3人の割合で発生しています、特にデンマークの人々では1万人に1人と最も多く見られます。

アメリカ合衆国では、視神経萎縮による失明は0.8％とされ、そのうち0.4％が視覚障害、0.12％が失明と分類されています。さらに、この状態は人種によっても異なり、アフリカ系アメリカ人では0.3％、白人では0.5％の発生率です。しかし、年齢や性別に関係なく発症する可能性があります。

視神経萎縮が進行すると、視神経が損傷した場合に何が起こるのでしょうか？視神経に影響を及ぼす重度の外傷や眼疾患により、視力喪失が避けられず、しばしば失明に至ります。損傷の程度や部位によって、片眼または両眼に影響が及びます。

視神経障害にはいくつかの種類があります。例えば：

緑内障： アメリカで失明の主な原因の一つである疾患群。眼内の液体圧が徐々に上昇し、視神経を損傷します。
視神経炎： 視神経の炎症。感染症や多発性硬化症などの免疫関連疾患が原因で、場合によっては原因不明です。
視神経萎縮： 視神経の損傷の一種。眼への血流不良、疾患、外傷、または有害物質への曝露が原因です。
視神経頭部ドゥルーゼン： 視神経にたんぱく質やカルシウム塩の塊が蓄積する状態です。

ここでは視神経萎縮について、その原因と視力への影響について詳しく説明します。

視神経萎縮とは？

視神経萎縮は網膜神経節細胞の死滅、すなわち軸索の消失を指します。これは網膜から外側膝状体までの視神経経路のどこかで起こる多様な損傷の最終段階と考えられています。したがって、視神経萎縮は視覚経路の損傷の特徴的な兆候と言えます。

視神経は視覚情報を脳に伝達するため、視神経萎縮は視力低下と関連しています。眼底検査では、視神経萎縮は淡い色の視神経乳頭として現れ、これは疾患そのものではなく、前方視覚経路の損傷を示す指標です。これはさまざまな状態で見られます。

視覚経路が損傷または変性すると、視覚信号の脳への伝達が減少し、視力が低下します。視神経乳頭の構造や色の変化として現れ、完全に淡い色の乳頭は視神経萎縮を示します。

視神経萎縮の一般的な症状は以下の通りです：

視界のぼやけ
異常な色覚
異常な周辺視野
片眼の明るさの低下

視神経萎縮の症状や原因の詳細については、視神経萎縮の症状と原因の記事をご覧ください。

視神経萎縮に関して誤解があり、「萎縮」は使用しないことによる衰えを意味します。そのため、視神経萎縮のより適切な用語は視神経症（optic neuropathy）とされます。しかし、原発性視神経萎縮や外傷性脳損傷のような場合には視神経症が必ずしも起こらないため、この用語も議論の余地があります。

誤解が多いですが、ここでは視神経萎縮に焦点を当て、視神経症が重要な場合は区別して説明します。

次に、視神経萎縮を引き起こす可能性のあるさまざまな病気について掘り下げていきます。これらの病気は主に視神経萎縮の原因ですが、病状によって異なります。

視神経萎縮を引き起こす病気

このセクションでは視神経萎縮を引き起こす病気について説明します。代表的なものをいくつか挙げます。

緑内障

アメリカでは約300万人が緑内障を患っています。緑内障は世界で2番目に多い失明原因です。眼内に液体が溜まり圧力が上昇すると視神経が損傷し、視力に永久的な影響を及ぼします。視神経損傷による視力低下の一般的な原因です。

緑内障は進行性の神経変性疾患と認識されており、網膜神経節細胞の死を引き起こすため、視神経萎縮をもたらす疾患です。

前部虚血性視神経症

AIONは視神経前部（視神経乳頭）への血流が途絶えることによる突然の視力喪失です。視神経の約120万本の繊維は周囲の血管から栄養と酸素を受け取っています。この血流の途絶は視力を損ないます。視神経の損傷が大きいほど視力低下も大きくなります。

血流不良は視神経萎縮の最も一般的な原因であり、主に高齢者に影響します。視力が暗くなり視野が狭くなり、細かいものを見る能力が制限されます。アメリカでは年間約6000件の新規症例が報告されています。

多発性硬化症

これは自己免疫疾患で、免疫系が誤って健康な細胞を攻撃します。脳と脊髄の神経を覆う保護膜であるミエリンが攻撃されます。ミエリンの損傷により脳から体の他の部分への神経信号が妨げられます。この損傷は脳、脊髄、眼に影響を及ぼします。

時間の経過とともに中枢神経系の神経繊維が損傷され、視力障害、筋力低下、バランス喪失、しびれなどが現れます。

眼疾患としては視神経炎と呼ばれ、視神経の腫れを引き起こします。遺伝性のレーバー遺伝性視神経症では、片眼の視力喪失がまず起こり、次にもう一方の眼に影響が及びます。

視神経脊髄炎（ニューロミエリティス・オプティカ）

NMOは中枢神経系の障害で、視神経と脊髄に影響を及ぼします。デヴィック病とも呼ばれ、免疫系が中枢神経系の自己細胞を攻撃することで発症します。

原因はほとんど不明ですが、感染後に発症したり他の自己免疫疾患と関連することがあります。多くの場合、多発性硬化症と誤診されますが、異なる疾患です。

片眼または両眼の失明、手足の麻痺や脱力、痛みを伴う痙攣、膀胱や腸の機能障害、感覚喪失、制御不能な嘔吐やしゃっくりを引き起こします。

ブルセラ症

ブルセラ症は全身の複数の臓器に影響を及ぼす感染症です。眼に関する主な合併症は前部ぶどう膜炎と脈絡膜炎です。視神経が損傷され、視界のぼやけ、眼の周囲の痛み、複視が生じます。年間約50万人の新規感染者が報告されていますが、実際の発生数は年間500万から1250万例と推定されています。

視神経萎縮の治療

視神経萎縮の患者は徐々に視力が低下することが一般的で、重症の場合は失明に至ることもあります。したがって、早期診断が重要です。視神経萎縮を逆転させる確立された治療法はありませんが、萎縮が進行する前に治療を開始すれば残存視力を守ることが可能です。

緑内障による視神経萎縮は、内服薬、点眼薬、顕微手術の組み合わせで管理されます。炎症、外傷、圧迫による視神経萎縮は、早期診断と治療により進行を止めることができますが、多くの場合、失われた視力の回復は困難です。

では、視神経萎縮を管理しながら残存視力をある程度保つ方法はあるのでしょうか？答えは「はい」です。

以下のような低視力支援ソリューションがあります：

携帯型 単眼望遠鏡（遠距離視力用）
フォトクロマティックレンズやダークサングラス（まぶしさ軽減用）
拡大鏡（携帯型および据え置き型）（読書や細かい作業用）
据え置き型読書スタンド（非光学的、近距離視力用）
プリズム読書眼鏡（視野拡大と周辺視力の向上用）
視覚支援技術、例えばIrisVision（日常生活の視覚ニーズに対応し、残存視力を活用）

これらの支援技術や機器は、さまざまな病気による視神経萎縮の方々の視覚的困難を克服するために設計されています。ぼやけた視界、色覚異常、視力低下などの問題に対応します。