¿Cómo puede la enfermedad de Stargardt causar pérdida de visión en los niños?
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Según las estimaciones presentadas por Investigative Ophthalmology and Visual Science, aproximadamente 49,1 millones de personas eran ciegas en 2020 en todo el mundo. A nivel mundial, 221,4 millones de personas tenían una deficiencia visual moderada, mientras que 33,6 millones de personas tenían una deficiencia visual grave. Una enorme proporción de la población mundial se ve afectada por enfermedades oculares y pérdida de visión.
Parece que pasamos por alto la rapidez con la que la pérdida de visión está extendiendo sus raíces entre una enorme parte de la población. El hecho de que los casos de pérdida de visión se estén multiplicando rápidamente entre los niños resulta aún más inquietante.
Según la Encuesta sobre la Comunidad Estadounidense (ACS) de 2019, aproximadamente 547.083 niños tienen problemas de visión en los EE. UU. Alrededor de 270.761 niñas y 276.322 niños menores de 18 años viven con dificultades de visión.
Problemas de visión comunes en los niños
Algunos problemas de visión comunes entre los niños incluyen
Ambliopía
Una formación anormal de una conexión neuronal entre el ojo y el cerebro causa pérdida de visión en la primera infancia. Esta afección llamada ambliopía, también conocida como ojo vago, se encuentra en alrededor del 2 por ciento de los niños de 6 a 72 meses según Prevent Blindness Wisconsin.
Miopía
La miopía se refiere a una visión defectuosa de los objetos distantes. La miopía ha afectado al 9 % de los niños de 5 a 17 años según Prevent Blindness Wisconsin.
Hipermetropía
La hipermetropía es una afección que causa una visión defectuosa de los objetos cercanos, mientras que los objetos distantes aún pueden verse con claridad. Alrededor del 13 % de los niños de 5 a 17 años se ven afectados por la hipermetropía.
Astigmatismo
El astigmatismo es una imperfección en la curvatura de la córnea del ojo. Es un error de refracción que causa visión borrosa o distorsionada tanto de objetos distantes como cercanos. Cuando la luz entra en un ojo astigmático, no se enfoca correctamente en la retina, lo que produce una imagen borrosa. Casi entre el 15 y el 28 % de los niños se ven afectados por el astigmatismo a nivel mundial.
Efectos de la pérdida de visión en los niños
La pérdida de visión tiene un profundo impacto en todos los aspectos de la vida de las personas afectadas por ella. El aprendizaje secuencial y la observación son las herramientas que más utilizan los niños con baja visión en su proceso de aprendizaje. Al procesar la información limitada que logran reunir a través de la observación, construyen una imagen. La movilidad, la independencia y la calidad de vida se ven muy afectadas por la pérdida de visión. Un niño con discapacidad visual puede tener dificultades con los siguientes aspectos:
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Participación social: Hay más probabilidades de que los niños con discapacidad visual se pierdan interacciones y actividades sociales. Es posible que no puedan ver ni responder a alguien que les sonríe o los saluda, lo que significa que a menudo se ven privados de la comunicación no verbal o de notar y responder a los gestos. Debido a sus interacciones limitadas y a su respuesta a lo que sucede en su entorno, también tienen dificultades para hacer amigos.
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Comunicación: Es un comportamiento común de los niños hacer muchas preguntas sobre su entorno por curiosidad. Esto añade nuevas palabras a su vocabulario cada día. Los niños con pérdida de visión podrían no ser capaces de desarrollar un vocabulario amplio, ya que las palabras que aprenden carecen de referencias visuales.
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Desarrollo cognitivo: Los procesos mentales como los pensamientos conceptuales y la memoria lógica se ven muy afectados. Según un estudio publicado en la revista Cerebral Cortex, tan pronto como una persona queda ciega, se puede notar una alteración en la densidad de los receptores de neurotransmisores. Los receptores de neurotransmisores están presentes en la corteza que procesa las señales sensoriales. La ceguera también afecta profundamente al hipocampo, una parte del cerebro que participa en el procesamiento de la información.
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Desarrollo motor: la exploración del entorno desempeña un papel clave tanto en el desarrollo cognitivo como en el motor. Pero es posible que un niño con discapacidad visual no se sienta animado a moverse y explorar.
Causas de la pérdida de visión en los niños
La pérdida de visión, en términos más sencillos, puede definirse como la dificultad para ver incluso al usar lentes de contacto o gafas. Según Prevent Blindness Wisconsin, alrededor del 3 % de los ciudadanos estadounidenses menores de 18 años son legalmente ciegos o tienen discapacidad visual. Existen algunas razones generales y también médicas que causan ceguera en los niños.
Lesión en la cabeza o el ojo
El trauma o la lesión en el ojo o la cabeza también puede causar pérdida del campo visual. El área afectada del cerebro, así como el alcance del daño, determinan el grado de pérdida de visión.
Problemas de visión en la primera infancia
Afecciones oculares comunes como la miopía, el astigmatismo, el estrabismo, etc., pueden causar pérdida de visión parcial o total si no se tratan.
Problemas oculares congénitos
Algunas afecciones oculares innatas o congénitas también pueden causar pérdida de visión total o parcial en los niños. Estas afecciones comúnmente incluyen la hipoplasia del nervio óptico (ONH), las cataratas congénitas, el albinismo, la retinopatía del prematuro (ROP) y muchas otras.
Deficiencia de vitamina A
La vitamina A desempeña un papel importante en la nutrición y protección de la córnea. Con una deficiencia de vitamina A, la córnea es propensa a dañarse o a formar cicatrices, lo que en consecuencia causa ceguera. Según los Danbury Eye Physicians and Surgeons, cada año se registran entre 250.000 y 500.000 casos de ceguera infantil debido a la deficiencia de vitamina A.
Afecciones oculares
Las enfermedades oculares relacionadas con la edad, como la degeneración macular relacionada con la edad, el tracoma, las cataratas y el glaucoma son las causas principales de ceguera en los Estados Unidos según los CDC:
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Cataratas:
Las cataratas, una de las principales causas de ceguera en los Estados Unidos según los CDC, se refieren a la opacidad del cristalino del ojo. Pueden ser congénitas o pueden aparecer a cualquier edad.
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Tracoma:
Un ojo infectado por la bacteria Chlamydia Trachomatis conduce a la enfermedad ocular «tracoma». El tracoma ocurre comúnmente entre los niños en edad preescolar según la OMS y la ceguera que causa es irreversible. Es una enfermedad ocular contagiosa.
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Glaucoma infantil:
El glaucoma infantil, comúnmente conocido como glaucoma de la infancia, es una afección poco frecuente que también puede ser hereditaria. El desarrollo incorrecto del sistema de drenaje del ojo eleva la presión intraocular, lo que resulta en daño al nervio óptico. La fotosensibilidad y la opacidad de la córnea marcan la probabilidad de la presencia de glaucoma infantil.
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Degeneración macular relacionada con la edad:
La degeneración macular, también denominada degeneración macular relacionada con la edad, es el deterioro de la visión central del ojo y está asociada al envejecimiento. Como su nombre indica, la DMAE daña la mácula, que es la parte central de la retina responsable de proyectar una imagen nítida y clara.
Otra forma de degeneración macular, es decir, la degeneración macular juvenil, también conocida como enfermedad de Stargardt, es una de las causas fundamentales de la ceguera infantil.
¿Qué es la enfermedad de Stargardt?
La enfermedad de Stargardt, también conocida como degeneración macular juvenil, es un trastorno ocular hereditario y poco frecuente que constituye una degeneración de la retina en bebés y niños. La retina es el tejido presente en la parte posterior del ojo sensible a la luz.
La enfermedad de Stargardt comúnmente hace que la visión se deteriore durante los primeros años de la infancia, pero los signos de pérdida de visión permanecen inadvertidos hasta la edad adulta. Según el National Eye Institute, aproximadamente 1 de cada 8.000 a 10.000 personas se ven afectadas por esta afección poco frecuente. La degeneración progresiva de la mácula presente en el centro de la retina causa visión distorsionada y manchas borrosas de color gris-negro en lugar de una visión central cristalina.
¿Cómo causa la enfermedad de Stargardt la pérdida de visión en los niños?
La retina presente en el ojo humano consta de dos tipos de fotorreceptores; los bastones y los conos, responsables de la conversión de la luz en señales eléctricas que luego son detectadas y vistas por el cerebro. Los bastones y los conos son responsables de proyectar imágenes claras al cerebro en entornos oscuros y con luz brillante, respectivamente.
Tanto los bastones como los conos se dañan en la enfermedad de Stargardt, pero por razones desconocidas, los conos presentes en la mácula sufren más daño.
Las mutaciones que tienen lugar en un gen denominado «ABCA4» son una de las principales causas de pérdida de visión debido a la enfermedad de Stargardt. Estas mutaciones dan como resultado la formación de una proteína que altera el flujo normal de alimento y desechos que entran y salen de los bastones y los conos. Esto conduce a la formación y acumulación de sustancias grasas de color amarillento llamadas lipofuscina en las células fotorreceptoras de la retina. La acumulación de lipofuscina en y alrededor de la mácula eventualmente resulta en la pérdida de la visión central. Las células fotorreceptoras mueren en consecuencia, causando un daño irreversible a la visión.
¿Cómo prevenir la enfermedad de Stargardt?
En este momento, no existe una cura disponible y probada para la enfermedad de Stargardt o la degeneración macular juvenil. Sin embargo, las terapias génicas y farmacológicas han sido áreas de interés para los investigadores que están en busca de una posible solución al problema.
Para prevenir el daño ocular adicional causado por los rayos UV del sol abrasador, comúnmente se aconseja a las personas con enfermedad de Stargardt que usen gafas de sol o gafas al estar al sol.
Los oftalmólogos también aconsejan a las personas con enfermedad de Stargardt que usen gafas tintadas con luz solar brillante para bloquear por completo los rayos UV del sol.
Algunos investigadores trabajan día y noche para desarrollar un tratamiento con células madre que ayude a regenerar los fotorreceptores presentes en la mácula, que previamente fueron dañados por la enfermedad de Stargardt.
Soluciones para baja visión para la enfermedad de Stargardt
El daño irreparable que la enfermedad de Stargardt causa a los ojos no puede corregirse con el uso de gafas, lentes de contacto ni mediante cirugía ocular.
Los avances en la tecnología han traído consigo soluciones para baja visión que cambian la vida para ayudar a las personas con baja visión a desplazarse realizando tareas cotidianas sin comprometer su independencia. Estos dispositivos le ayudan a aprovechar al máximo su visión restante.
Algunas de las notables soluciones para baja visión disponibles hoy en día incluyen:
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- Bastones inteligentes
- Sistemas de aumento electrónico o ayudas de circuito cerrado de televisión (CCTV)
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Las gafas para baja visión como el casco IrisVision Live han transformado la vida de las personas afectadas por la baja visión y la ceguera. Aprovecha la visión restante de la persona que padece baja visión y la amplifica, mejorando en consecuencia la agudeza visual del ojo. Al proporcionar a las personas con discapacidad visual una gran cantidad de funciones inteligentes en su casco de RV, IrisVision Live les ha devuelto su independencia.