Como a Doença de Stargardt Pode Causar Perda de Visão em Crianças?

Como a Doença de Stargardt Pode Causar Perda de Visão em Crianças?

De acordo com as estimativas apresentadas pela Investigative Ophthalmology and Visual Science, aproximadamente 49,1 milhões de pessoas estavam cegas em 2020 em todo o mundo. Globalmente, 221,4 milhões de pessoas tinham deficiência visual moderada, enquanto 33,6 milhões tinham deficiência visual severa. Uma enorme proporção da população mundial é afetada por doenças oculares e perda de visão.

Parece que negligenciamos a rapidez com que a perda de visão está se espalhando entre uma grande parte da população. O fato de os casos de perda de visão estarem aumentando rapidamente entre crianças é ainda mais preocupante.

De acordo com a Pesquisa Comunitária Americana (ACS) de 2019, aproximadamente 547.083 crianças enfrentam problemas de visão nos EUA. Cerca de 270.761 meninas e 276.322 meninos com menos de 18 anos vivem com dificuldades visuais.

Problemas Visuais Comuns em Crianças

Alguns problemas visuais comuns entre crianças incluem

Ambliopia

Uma formação anormal de uma conexão neural entre o olho e o cérebro causa perda de visão na primeira infância. Essa condição, chamada ambliopia, também conhecida como “olho preguiçoso”, é encontrada em cerca de 2% das crianças entre 6 e 72 meses de acordo com Prevent Blindness Wisconsin.

Miopia

Miopia, também chamada de visão curta, refere-se à visão defeituosa de objetos distantes. A miopia afetou 9% das crianças entre 5 e 17 anos, segundo Prevent Blindness Wisconsin.

Hipermetropia

Hipermetropia, comumente conhecida como visão longa, é uma condição que causa visão defeituosa de objetos próximos, enquanto objetos distantes ainda podem ser vistos claramente. Cerca de 13% das crianças entre 5 e 17 anos são afetadas por hipermetropia.

Astigmatismo

Astigmatismo é uma imperfeição na curvatura da córnea do olho. É um erro refrativo que causa visão borrada ou distorcida para objetos distantes e próximos. Quando a luz entra em um olho com astigmatismo, ela não se foca corretamente na retina, causando uma imagem borrada. Quase 15 a 28% das crianças são afetadas por astigmatismo globalmente.

Efeitos da Perda de Visão em Crianças

A perda de visão tem um impacto profundo em todos os aspectos da vida daqueles que são afetados por ela. A aprendizagem sequencial e a observação são as ferramentas que crianças com baixa visão usam mais em seu processo de aprendizado. Ao processar as informações limitadas que conseguem reunir por meio da observação, elas constroem uma imagem. Mobilidade, independência e qualidade de vida são amplamente afetadas pela perda de visão. Uma criança com deficiência visual pode enfrentar as seguintes dificuldades:

  • Engajamento social: Crianças com deficiência visual têm mais chances de perder interações sociais e atividades. Elas podem não conseguir ver e responder a alguém sorrindo ou acenando, o que significa que frequentemente são privadas de comunicações não verbais ou de notar e responder a gestos. Devido às suas interações limitadas e à resposta ao que acontece ao seu redor, também têm dificuldade em fazer amigos.

  • Comunicação: É comum que crianças façam muitas perguntas sobre o ambiente por curiosidade. Isso adiciona novas palavras ao seu vocabulário diariamente. Crianças com perda de visão podem não desenvolver um vocabulário amplo, pois as palavras que aprendem carecem de referências visuais.

  • Desenvolvimento cognitivo: Processos mentais como pensamentos conceituais e memória lógica são amplamente afetados. De acordo com um estudo publicado na revista Cerebral Cortex, assim que uma pessoa fica cega, uma alteração pode ser notada na densidade dos receptores de neurotransmissores. Os receptores de neurotransmissores estão presentes no córtex que processa sinais sensoriais. A cegueira também afeta profundamente o hipocampo, parte do cérebro que participa do processamento de informações.

  • Desenvolvimento motor: A exploração do ambiente desempenha um papel fundamental no desenvolvimento cognitivo e motor. Mas uma criança com deficiência visual pode não se sentir incentivada a se mover e explorar.

Causas da Perda de Visão em Crianças

Perda de visão, em termos simples, pode ser definida como dificuldade para enxergar mesmo usando lentes de contato ou óculos. De acordo com Prevent Blindness Wisconsin, cerca de 3% dos cidadãos dos EUA com menos de 18 anos são legalmente cegos ou têm deficiência visual. Existem algumas causas gerais e médicas que provocam cegueira em crianças.

Lesão na Cabeça ou no Olho

Trauma ou lesão no olho ou na cabeça também podem causar perda do campo visual. A área afetada do cérebro, bem como a extensão do dano, determinam o grau da perda de visão.

Problemas Visuais na Primeira Infância

Condições oculares comuns como miopia, astigmatismo, estrabismo, entre outras, podem causar perda parcial ou total da visão se não forem tratadas.

Problemas Oculares Congênitos

Algumas condições oculares congênitas ou de nascença também podem causar perda total ou parcial da visão em crianças. Essas condições incluem comumente hipoplasia do nervo óptico (ONH), catarata congênita, albinismo, retinopatia da prematuridade (ROP) e muitas outras.

Deficiência de Vitamina A

A vitamina A desempenha um papel significativo na nutrição e proteção da córnea. Com deficiência de vitamina A, a córnea fica propensa a danos ou cicatrizes, causando cegueira. Segundo os Danbury Eye Physicians and Surgeons, são registrados anualmente entre 250.000 e 500.000 casos de cegueira infantil devido à deficiência de vitamina A.

Condições Oculares

Doenças oculares relacionadas à idade, como degeneração macular relacionada à idade, tracoma, catarata e glaucoma, são as principais causas de cegueira nos Estados Unidos de acordo com o CDC:

  • Catarata:

    Catarata, uma das principais causas de cegueira nos Estados Unidos segundo o CDC, refere-se à opacificação do cristalino do olho. Pode ser congênita ou ocorrer em qualquer idade.

  • Tracoma:

    Uma infecção ocular causada pela bactéria Chlamydia Trachomatis leva à doença ocular chamada “tracoma”. O tracoma ocorre comumente em crianças em idade pré-escolar de acordo com a OMS e a cegueira que causa é irreversível. É uma doença ocular contagiosa.

  • Glaucoma Infantil:

    Glaucoma infantil, conhecido como glaucoma na infância, é uma condição rara que pode ser hereditária. O desenvolvimento incorreto do sistema de drenagem do olho eleva a pressão intraocular, resultando em danos ao nervo óptico. Fotossensibilidade e opacidade da córnea indicam a possibilidade da presença de glaucoma infantil.

  • Degeneração Macular Relacionada à Idade:

    Degeneração macular, também chamada de degeneração macular relacionada à idade, é a deterioração da visão central do olho e está associada ao envelhecimento. Como o nome sugere, a DMA danifica a mácula, que é a parte central da retina responsável por projetar uma imagem nítida e clara.

    Outra forma de degeneração macular, a degeneração macular juvenil, também conhecida como doença de Stargardt, é uma das causas principais da cegueira infantil.

O que é a Doença de Stargardt?

A doença de Stargardt, também conhecida como degeneração macular juvenil, é uma doença ocular rara e hereditária que causa degeneração da retina em bebês e crianças. A retina é o tecido presente na parte posterior do olho sensível à luz.

A doença de Stargardt geralmente causa deterioração da visão durante os primeiros anos da infância, mas os sinais de perda de visão permanecem imperceptíveis até a idade adulta. De acordo com o National Eye Institute, aproximadamente 1 em cada 8 a 10 mil pessoas é afetada por essa condição rara. A degeneração progressiva da mácula, presente no meio da retina, causa visão distorcida e manchas cinza-escuras em vez de uma visão central cristalina.

Como a Doença de Stargardt Causa Perda de Visão em Crianças?

A retina presente no olho humano consiste em dois tipos de fotorreceptores; bastonetes e cones, responsáveis pela conversão da luz em sinais elétricos que são então detectados e interpretados pelo cérebro. Bastonetes e cones são responsáveis por projetar imagens claras ao cérebro em ambientes escuros e com luz brilhante, respectivamente.

Ambos bastonetes e cones são danificados na doença de Stargardt, mas por razões desconhecidas, os cones presentes na mácula sofrem mais danos.

As mutações que ocorrem em um gene denominado ‘ABCA4’ são uma das principais causas da perda de visão devido à doença de Stargardt. Essas mutações resultam na formação de uma proteína que altera o fluxo normal de nutrientes e resíduos para dentro e fora dos bastonetes e cones. Isso leva à formação e acúmulo de substâncias gordurosas amareladas chamadas lipofuscina nas células fotorreceptoras da retina. O acúmulo de lipofuscina dentro e ao redor da mácula resulta, eventualmente, na perda da visão central. As células fotorreceptoras morrem consequentemente, causando danos irreversíveis à visão.

Como Prevenir a Doença de Stargardt?

Atualmente, não existe cura disponível e comprovada para a doença de Stargardt ou degeneração macular juvenil. No entanto, terapias gênicas e medicamentosas têm sido áreas de interesse para pesquisadores que buscam uma possível solução para o problema.

Para prevenir danos adicionais aos olhos causados pelos raios UV do sol intenso, pessoas com doença de Stargardt são geralmente aconselhadas a usar óculos escuros ou óculos de grau ao sol.

Os oftalmologistas também recomendam que pessoas com doença de Stargardt usem óculos com lentes tintadas em dias ensolarados para bloquear completamente os raios UV do sol.

Alguns pesquisadores trabalham dia e noite para desenvolver um tratamento com células-tronco que ajude a regenerar os fotorreceptores presentes na mácula, que foram previamente danificados pela doença de Stargardt.

Soluções para Baixa Visão na Doença de Stargardt

O dano irreparável que a doença de Stargardt causa aos olhos não pode ser corrigido usando óculos, lentes de contato ou cirurgia ocular.

Os avanços tecnológicos trouxeram soluções para baixa visão que mudam vidas, ajudando pessoas com baixa visão a realizar tarefas diárias sem comprometer sua independência. Esses dispositivos ajudam a aproveitar ao máximo a visão residual.

Algumas das soluções notáveis para baixa visão disponíveis hoje incluem:

  • Leitores de Tela
  • Bengalas Inteligentes
  • Sistemas Eletrônicos de Ampliação ou Auxílios CCTV
  • Mapas Sonoros 3D
  • Óculos para baixa visão:

Uma jovem usando os óculos para baixa visão IrisVision Vista

Óculos para baixa visão como o headset IrisVision Vista transformaram a vida de pessoas afetadas por baixa visão e cegueira. Ele aproveita a visão residual do indivíduo com baixa visão e a amplifica, melhorando consequentemente a acuidade visual do olho. Ao fornecer aos deficientes visuais uma variedade de recursos inteligentes neste headset vestível, mãos-livres, controlado por voz ou por um controle remoto simples, o IrisVision Vista devolveu a eles sua independência.